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特发性震颤诊治面面观:从一份新共识谈起

2018-01-14 06:35 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑


特发性震颤(essential tremor,ET)是一种常见的运动障碍性疾病。传统观点认为特发性震颤呈良性病程,但目前认为ET可能会缓慢进展,症状严重影响患者写字、穿衣、吃饭等日常活动,对患者生活质量造成一定影响[1]。了解特发性震颤的临床特点,有助于疾病的诊断和治疗。


ET在普通人群中的发病率为0.4%~3.9%。随着年龄的增长而逐渐增加,大于65岁人群中发病率为10.2%。本病呈常染色体显性遗传的特点,40%患者有家族史。50%~70%的患者能够通过饮酒改善症状[2]。既往认ET呈良性病程、症状单一,近年研究表明部分ET患者病情逐渐演变,严重影响患者的社会活动、工作能力和日常生活。


新共识与新观点


目前我国ET的诊断标准[3]主要参照了国际运动障碍协会制定的震颤共识和2000年发表的ET诊断标准,2017年该协会对震颤的共识进行了更新,同时对特发性震颤临床特点提出了新的观点。


1998年Brin等[4]将特发性震颤描述为:

1) 双手或前臂的位置性震颤;

2) 伴有或孤立存在的头部震颤;

3) 排除情况:伴其他异常神经系统体征,尤其是肌张力障碍;病情突然开始或逐步恶化;精神性震颤的病史或症状;直立性震颤;任务性或位置特异性震颤;孤立的声音、舌、颌部震颤;其他继发性震颤和生理性震颤。


2017年11月Deuschl等[5]对特发性震颤的临床特点重新进行描述,将其分为特发性震颤(essential tremor,ET)和特发性震颤叠加综合征(essential tremor plus,ETP)两类。


ET需具有以下特征:

1) 双上肢孤立震颤综合征,是一种动作性震颤;

2) 至少3年病程;

3) 伴或不伴有其他部位的震颤(头部、声音、下肢);

4) 无神经系统其他部位的体征(例如肌张力障碍、共济失调、帕金森综合征);

5) 电生理检查提示为中枢性震颤;

6) 排除以下情况:孤立的声音或头部震颤;频率>12Hz的直立性震颤;任务性或位置特异性震颤;病情突然开始或逐步恶化。


ETP指:

1) 具有特发性震颤的特征,同时伴有无明确意义的神经系统体征,如串联步态损害、记忆力损害、可疑的肌张力不全姿势;

2) 或伴有其他轻微神经系统症状(不足诊断为其他相关综合征);

3) 静止性震颤。


文中提出虽然说特发性震颤可伴有家族史,少量饮酒科可缓解症状,但这些临床特点并不是特发性震颤诊断的必要条件。ETP不包含肌张力障碍性震颤、任务特异性震颤等具有明确其他综合征相关震颤。新的标准主要从临床特征对特发性震颤进行界定,并提出特发性震颤可存在多种致病因素,更利于临床中的应用。


(点击可查看大图)


特发性震颤的治疗


特发性震颤的治疗启动需考虑症状的严重程度、对生活质量对影响和患者自身意愿几方面。目前尚无能治愈或延缓特发性震颤病程进展的药物,药物效果也会随着治疗时间的延长而降低。


1. 一线药物治疗


1) 普萘洛尔:普萘洛尔是一种非选择性的β1与β2肾上腺素受体阻滞剂,其改善震颤的作用机制尚不明确。其作用可能与阻断外周肌肉β受体相关。哮喘、糖尿病、心脏传导阻滞患者不可选用。可选择20 mg,每天分两次或三次口服。老年患者可从10 mg bid进行治疗。根据患者的耐受性和个体情况进行加量。其他β受体阻滞剂有索他洛尔、阿替洛尔和美托洛尔。


2) 扑米酮:扑米酮是一种抗惊厥药,在体内主要代谢产物为苯巴比妥和苯乙基二酰基胺(PEMA)。其前体药物和代谢药物均有改善症状的作用,因此扑米酮对震颤的改善优于单独的苯巴比妥和PEMA。治疗剂量可选择50 mg每日三次到120 mg每日三次。


2. 二线药物治疗


1) 托吡酯:托吡酯作用机制复杂,可能通过作用于电压门控钠通道、GABAA受体和AMPA/红藻酸谷氨酸受发挥其作用。建议患者一天两次或睡前服用,以减少其副作用。可从25 mg/d起始治疗,逐渐加量,每周增加25~50mg,根据疗效及患者反应性调整用药。托吡酯在二线药物中可能是最有效的,作用效果和一线药物相当。托吡酯治疗相关副作用发生率较高,使用过程中注意观察患者的副反应。


2) 阿普唑仑、氯硝西泮:这两个苯二氮卓类药物起效作用快,其主要通过直接作用于GABAA受体发挥作用。阿普唑仑平均有效剂量为0.75mg/天,可用阿普唑仑(0.125 mg/d~5 mg/d)缓解焦虑、压力等情况下加重的震颤。氯硝西泮的临床作用效果尚不十分明确,如果需要长期用苯二氮卓类药物进行预防治疗(一线及二线药物效果不佳的情况),更倾向于使用氯硝西泮(0.5~4mg/d,分两次口服)。


3) 加巴喷丁:加巴喷丁是一种γ-GABA类似物,不直接作用于GABAA和 GABAB受体,可能通过作用于电压门控钙通道的辅助亚基发挥作用。其缓解震颤的具体机制尚不清楚。主要用于选择普萘洛尔、扑米酮有禁忌证,或不能耐受这两种药的患者。可选用300 mg/d剂量控制症状,根据患者反应性调整用量。


4) 普瑞巴林:普瑞巴林是另一种GABA结构衍生物,作用机制和加巴喷丁类似。可从小剂量(25~75 mg)缓慢滴定至有效剂量,每日两次口服。其在治疗特发性震颤中疗效明确性次于加巴喷丁。


3. 其他治疗


1) 饮酒:酒精对中枢性震撼有改善作用,可能与其作用于脑组织中GABA受体相关。在特发性震颤中,血液酒精浓度和震颤的改善没有明显的相关性,饮酒的类别和量也无统一标准。饮酒主要能改善患者震颤的幅度,对震颤频率无明显影响。震颤一般在饮酒后10分钟左右缓解,69-90分钟后作用减弱,3小时左右效果消失。


2) 肉毒素:上肢注射肉毒素能够改善位置性震颤,对运动性震颤无效。其主要副作用为手部乏力。故主要用于头部、声音、手部的局部震颤。


3) 深部电刺激(DBS):丘脑腹内侧核DBS对改善肢体震颤有较好效果。


结语


特发性震颤是临床中常见的震颤类型,对其临床特点的了解,有助于临床诊断和进一步治疗。治疗过程中,应根据患者症状严重程度、治疗意愿及药物适应证和禁忌证,选择个体化治疗方案,从而提高患者的生活质量。


参考文献: 

[1] Auff E, Doppelbauer A, Fertl E.Essential tremor: functional disability vs. subjective impairment. Journal ofneural transmission Supplementum 1991;33:105-10.

[2] Zesiewicz TA, Kuo SH. Essential tremor.BMJ clinical evidence 2015;2015.

[3] 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组. 原发性震颤的诊断和治疗指南. 中华神经科杂志 2009;42:571-2.

[4] Deuschl G, Bain P, Brin M. Consensusstatement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ad Hoc ScientificCommittee. Movement disorders : official journal of the Movement DisorderSociety 1998;13 Suppl 3:2-23.

[5] Bhatia KP, Bain P, Bajaj N, Elble RJ,Hallett M, Louis ED, et al. Consensus Statement on the classification oftremors, from the task force on tremor of the International Parkinson and MovementDisorder Society. Movement disorders : official journal of the MovementDisorder Society 2017.

[6] Hedera P, Cibulcik F, Davis TL.Pharmacotherapy of essential tremor. Journal of central nervous system disease2013;5:43-55.

[7] Rajput AH, Rajput A. Medical treatmentof essential tremor. Journal of central nervous system disease 2014;6:29-39.

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