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板层小体在皮肤渗透屏障形成中的作用

2018-02-11 06:34 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

本文经《中华医学杂志》社有限责任公司授权,仅限于非商业应用。

作者:耿清伟,宋秀祖,安徽医科大学杭州临床学院皮肤科


1. 什么是板层小体?


表皮内板层小体(lamellar bodies,LB)是位于棘层上部和颗粒层细胞内椭圆形囊泡或泡管状分泌性细胞器,直径100~300 nm,还可以存在于皮肤外器官的细胞中,如肺、胃、支气管、口腔等,具有脂质储存和分泌的功能,又被命名为板层颗粒、多LB、被膜颗粒、Odland小体等。其内含有丰富的内容物,包括脂质、酶、蛋白酶抑制剂、抗微生物肽等。


2. 板层小体的作用


LB内的脂质是角质形成细胞外脂质的前体,这些脂质以胞吐的形式分泌到颗粒层-角质层分界面的细胞间隙,形成脂质板层膜。皮肤渗透屏障主要由角质层中角质细胞及细胞间脂质组成,形成“砖-灰浆”结构。其中细胞间脂质主要由50%神经酰胺、25%胆固醇、15%游离脂肪酸以及少许磷脂组成,这些疏水性脂质基质对水和电解质的丢失具有保护作用,从而维持体内环境的稳定。LB参与渗透屏障稳定的维持和修复,生理条件下,脂质合成处于活跃状态,屏障损伤将促进脂质合成进一步增加。LB在表皮脂质转运过程中缺失或功能异常可导致皮肤渗透屏障的紊乱,从而引起多种脂质转运障碍性皮肤病的发生,表现为皮肤干燥脱屑等。


3. 板层小体是如何形成的?


LB的来源尚不明确,线粒体、高尔基体、多泡体、溶酶体等细胞器都曾被考虑过与其形成有关。目前研究倾向于两种说法,一种认为其来源于反面高尔基体;另一种认为与溶酶体存在相关。


4. 相关皮肤病


LB对皮肤渗透屏障稳定具有重要作用,其功能破坏或缺失可致多种疾病的发生,包括银屑病、丑鱼样鱼鳞病、Sjögren-Larsson综合症、Refsum病等。有研究通过透射电镜发现银屑病、多形性日光疹、激素依赖性皮炎患者皮损处LB分布紊乱,数量较正常人减少,密度降低;丑鱼样鱼鳞病患者表皮内因葡萄糖基神经酰胺转运异常,LB内容物分泌异常;以痉挛性麻痹、智力发育不全、先天性鱼鳞病为特征的常染色体隐性遗传病Sjögren-Larsson综合征患者表皮内LB形成和分泌异常,渗透屏障稳定性破坏;皮肤呈鱼鳞病改变的Refsum病患者表皮中LB内容物异常,导致板层膜结构异常,最终使渗透屏障功能异常。


总之,LB在表皮脂质转运中与皮肤渗透屏障的稳态具有密切关系。阐明LB的具体转运机制,有利于对LB功能进行评估,从而为脂质转运障碍性皮肤病的治疗指明方向。


参考文献略。


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