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六例对称性肢端角化病的透射电镜观察

2018-02-11 06:35 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

本文经《中华医学杂志》社有限责任公司授权,仅限于非商业应用。
作者:周英、王思捷、吴亚运、黎世杰,广东医科大学附属医院皮肤科,电镜室


对称性肢端角化病(SAK)是我国学者于2008年首次描述的皮肤病。截至2015年我国共报道212例SAK ,最近Vinay等描述了印度旁遮普省5个病例。SAK的病因和发病机制不明。SAK表现为双侧腕部、手背出现浅褐色至黑褐色角化过度性斑片,部分累及足背、踝、膝、肘部;皮损浸水或出汗后变白,干燥后逐渐恢复正常;病情在夏季加重,冬季明显缓解或消失。周英等观察6例SAK患者腕部皮损及其周围外观正常皮肤超微组织病理变化。


患者褐色至黑色角化过度性斑片对称分布于腕、踝、足背;皮损组织病理:表皮角化过度,颗粒层减少,棘层增厚,真皮浅层小血管周围以淋巴细胞为主炎症细胞浸润(HE × 100)


结果发现,SAK皮损中角质层明显增厚,角化细胞形态不规则,角化包膜不连续;表皮各层角蛋白细丝聚集和排列异常;角质层与颗粒层移行区可见较多大小不等的空泡;颗粒层变薄,透明角质颗粒形态及大小异常,被膜颗粒减少;基底层黑素细胞增多,胞质中有大量Ⅳ期黑素小体;真皮浅层中少数淋巴细胞浸润。皮损周围外观正常皮肤亦有类似超微结构变化,但程度较轻。


对称性肢端角化病皮损超微结构  2A(×5 000)、2B(×30 000):角质层层数增多,角化细胞形态不规则,中上部细胞排列杂乱、间隙增大,角化包膜不连续,黑素颗粒(2A右上图)增多,角化桥粒(2B右上图)较少;角质层与颗粒层移行区可见许多大小不等的空泡。2C(×30 000):颗粒层中透明角质颗粒(红箭头)形态不规则,角蛋白细丝(黄箭头)粗细不一、排列凌乱,被膜颗粒(右上图)少见。2D(×8 000)、2E(×30 000):棘层中角质形成细胞内角蛋白细丝(右上图)异常聚集,靠近胞核。2F(×8 000)、2G(×30 000):基底层中角质形成细胞(2F蓝箭头)内有较多角蛋白细丝、黑素颗粒,可见半桥粒(2F红箭头);Langerhans细胞(2G红箭头)核不规则,核沟明显,胞质内有丰富线粒体;黑素细胞(2F黄箭头)中含有大量IV期黑素小体;真皮中成纤维细胞和胶原纤维无明显异常。2H(×8 000):基底膜带完整,半桥粒(红箭头)清晰;真皮浅层中淋巴细胞(黄箭头)浸润,成纤维细胞和胶原纤维未见异常


参考文献略。


来源:周英、王思捷、吴亚运、黎世杰,中华皮肤科杂志,2018,51(2):131-135。

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