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自身抗体阴性的自身免疫性肝炎,你了解多少?

2018-02-12 06:34 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑


自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症,以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和/或γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点。


病例


女,56岁,2015年11月出现严重肝功能异常,当时TBIL 289 mol/L,ALT 1200 U/L,ALP、GGT也分别5倍左右正常高值,曾予病毒性肝炎、自身抗体等各种检查,病因不明确,综合治疗1月左右,肝功能正常出院,2016年肝功能复异常一次,TBIL 56 mol/L,仍予内科保肝治疗,2017年肝功能ALT、ALP、GGT等再次出现升高。多次ANA、SMA、KLM-1等抗体阴性,免疫球蛋白正常。最后患者终于接受肝穿刺病理学检查。


 图1  病变汇管区为主,严重界面炎,桥接样坏死,周边细胞水肿,炎症细胞淋巴-浆细胞浸润为主,

嗜酸细胞散在,周边水肿细胞见玫瑰花结样肝细胞,淋巴细胞穿入肝细胞可见,小胆管增生反应。


 

图2 Masson染色,汇管区扩大,纤维增生,形成桥接样连接。


病理诊断:自身免疫性肝炎,临床诊断:自身抗体阴性的AIH。


自身抗体与AIH


大多数AIH患者血清中存在一种或多种高滴度的自身抗体,但这些自身抗体大多缺乏疾病特异性。病程中抗体滴度可发生波动,但自身抗体滴度并不能可靠地反映疾病的严重程度。AIH可根据自身抗体的不同被分为两型:抗核抗体(ANA)和/或抗平滑肌抗体(ASMA),或抗肝可溶性抗原抗体(抗-SLA)阳性者为1型AIH;抗肝/肾微粒体抗体-1型(抗LKM-1)和/或抗肝细胞溶质抗原-1型抗体(抗LC-1)阳性者为2型AIH。 


临床上,70%~80%的AIH患者呈ANA阳性,20%~30%呈ASMA阳性(国内报道阳性率多低于欧美国家),ANA和/或ASMA阳性者可达80%~90%。ANA和ASMA为非器官组织特异性自身抗体,在高滴度阳性时支持AIH诊断,低滴度阳性可见于各种肝病甚至正常人。


自身抗体阴性AIH

 

血清自身抗体是AIH的免疫学特征之一,约10%的AIH患者常规自身抗体检测呈阴性,该类患者常常血清IgG水平升高幅度较小甚至正常,这给AIH的诊断带来很大困难,但肝组织学仍可见界面性肝炎、淋巴-浆细胞浸润、玫瑰花环改变等AIH特征性改变。因此,疑似自身抗体阴性AIH时强烈建议行肝活检术以明确诊断,有时肝组织学表现是其唯一确诊依据。


自身抗体阴性AIH的文献报道


自身抗体阴性AIH引起的急性肝衰竭报道在1%~34%。在一份南美678例的慢性肝病的病因报道中,典型AIH有30例(4%),6例(1%)为自身抗体阴性AIH。来自日本研究也显示了相似的比例,有5%的病例缺乏ANA和SMA。一份欧洲的报道有更高的发生率,在126例不明原因肝病中,他们根据简易评分法诊断了43例确诊或者很可能的AIH,北美也有一份52例AIH中有19%缺乏ANA或者SMA。


表1 两种AIH的特征比较

 

(来自于Czaja AJ.Dig Dis Sci. 2012 Mar;57(3):610-24)


马雄团队对自身抗体阴性AIH的认识


自身抗体阴性AIH在我国并不罕见。他们在167例AIH中发现了17例自身抗体阴性AIH(17/167,10.2%)。这些患者常规血清ANA,ASMA,LKM-1和AMA均阴性。随访5〜26个月,发现4例出现自身抗体转阳,自身抗体阴性的AIH血清IgG水平较低,且较为常见。而组织学纤维化分期(S3~S4)高于典型AIH患者。组织学炎症坏死并无差异。这类患者予糖皮质激素单药治疗或联合治疗,对免疫抑制剂治疗应答往往与典型AIH相似。


评分系统在自身抗体阴性AIH诊断中的作用


对AIH诊断公认的是两个评分系统,一个是简易的评分系统,包括自身抗体、免疫球蛋白、病理、排除病毒性肝炎4部分,共8分,对自身抗体阴性AIH而言,最多6分仍属于很可能AIH,无法确诊,显然不是最佳诊断系统。


全面评分系统含15部分,29分,自身抗体最高3分,抗体的评分占比要小得多,更合适自身抗体阴性的AIH,组织学在全面评分系统中占比5分,因此,疑似自身抗体阴性AIH时强烈建议行肝活检术以明确诊断,有时肝组织学表现是其唯一确诊依据。就如本例患者,对皮质激素有效是AIH强烈支持证据,对自身抗体阴性AIH同样如此。


参考文献:

[1] Czaja AJ. Autoantibody-negative autoimmune hepatitis.Dig Dis Sci. 2012 Mar;57(3):610-24. 

[2] Wang QX, Ma X. Clinical and histological features of autoantibody-negative autoimmune hepatitis in Chinese patients: a single center experience.J Dig Dis. 2013 Apr;14(4):175-80.

[3] Wang Q, Ma X. The clinical phenotypes of autoimmune hepatitis: A comprehensive review.J Autoimmun. 2016 Jan;66:98-107.

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