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面颈部皮瘘

2018-05-12 09:16 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

作者:沈 芳,谢韶琼,刘业强 ,上海市皮肤病医院


瘘管是连接空腔脏器与体表或空腔脏器之间的 病理性管道,通常有 2 个以上开口;窦道是通过管道 由深部组织通向体表,只有外口而无内口相通的病理 性盲管。面颈部皮瘘因有脓性分泌物不断溢出,病程 迁延,局部常形成凹陷及瘢痕,造成患者严重的生理 和心理负担。本类疾病临床较常见,病因较复杂,因 此,明确诊断及避免误诊具有重要临床意义。本文就 我院明确诊断的几例面颈部皮瘘患者资料进行分析, 并结合文献就各面颈部皮瘘的特点总结如下,旨在为 临床诊断与治疗等提供帮助。


1 牙源性皮瘘


牙源性皮瘘是由牙齿化脓性炎症形成脓肿,炎症 反复发作,破坏临近骨组织和软组织,脓液积聚从皮肤开口排出,最终导致皮肤肉芽肿和瘘口(图 1A~C)。

A:右侧颏部一漏斗状暗红色半球形皮肤窦口,无脓性分泌物; B、 C:部分表皮缺如,真皮可见毛细血管扩张,大量淋巴细胞及 较多的巨噬细胞浸润(HE 染色 B: ×20;C: ×200) 图 1 牙源性皮瘘患者颏部皮损及皮损组织病理像


据统计,感染所致窦道占颌面部窦道的 60%,其中牙 源性感染占 80%[1]。如慢性根尖周炎、智齿冠周炎、深 龋及残根残冠等,其中尤以慢性根尖周炎最常见。一 般而言,颏瘘临床较多见,其病灶牙多为下颌切牙;颊 瘘、颌下瘘病灶牙常见于下颌双尖牙和磨牙;内眦瘘 和鼻旁瘘病源牙多为上颌尖牙;当瘘口远离智齿,尤 其当第一磨牙亦有问题时,临床医生易将病灶牙误诊 为第一磨牙而忽略智齿的病变。 牙源性皮瘘多为青少年,但大部分牙源性皮瘘患 者并无牙痛病史,且病程多为慢性[2]。所以临床上易被 误诊误治,瘘管长期不愈及其并发症,使患者痛苦不 堪。本例患者亦因无明显的牙痛病史,在外院误诊为 化脓性肉芽肿,治疗 3 个月仍未愈合,严重影响了患 者的日常生活。经过详细询问病史,结合组织病理,并 与口腔科和放射科医师沟通,最终查明皮瘘由右下颌 尖牙慢性根尖周炎引起。患者经根管治疗及瘘道搔刮 术后,预后良好,彻底摆脱了皮瘘的困扰。当临床医生 遇到此类情况,未能明确诊断时,亦可通过多学科诊 疗(multidisciplinary team, MDT),做到早诊断,早治疗。 治疗牙源性皮瘘的关键是清除感染源,即处理患 牙[3]。对皮瘘进行单纯的抗炎和(或)外科局部切除瘘 口往往无效,可在控制局部炎症后,对患牙行根管治 疗或拔除患牙、搔刮瘘道,才能彻底治愈牙源性皮瘘。


2 先天性皮瘘


2.1 耳前瘘管 耳前瘘管为第一、二鳃弓的耳郭原基在发育过程 中融合不全所致,是临床常见的先天性外耳疾病。本 病为外显不全的常染色体显性遗传,常单独发生而不 伴其他外耳畸形。耳前瘘管多开口于外耳道耳轮脚前 (图 2),少数可开口于耳轮后上边缘、耳屏及耳垂[4-5]。 瘘管可有分支,管腔内充满脱落的上皮及角化物。平 时患者可无症状,继发感染时局部可出现红肿疼痛及 化脓,形成囊肿或脓瘘,导致感染性耳前瘘管。若患者 无症状、无感染可不处理;当按压瘘管,瘘口有稀薄黏 液或乳白色皮脂样物溢出时,则需手术治疗。


右外耳道耳轮脚前一脐凹状皮损,挤压小孔周围有少许白色分泌物 图 2 耳前瘘管患者右外耳道耳轮脚前皮损


2.2 甲状舌管囊肿和瘘管 甲状舌管瘘是甲状腺在发育过程中,甲状舌管未 退化或未完全消失而形成,多发于舌盲孔和甲状腺峡 部之间,是颈部常见的先天性发育异常,发病率为7%, 性别无显著差异[6-7]。甲状舌管囊肿生长缓慢,患者多 无明显自觉症状,临床表现为颈部皮下半圆形肿物, 触之较韧,富有弹性感,边缘清楚,肿物可随吞咽上下 活动(图3A)。其组织病理可作为诊断的金标准(图3B、 C)。本病惟一有效的治疗措施是手术治疗,但术后易 复发,其复发率国内报道不一。近年,在甲状舌管囊肿 的治疗方面,从口腔入路的内窥镜技术因颈前无切口瘢痕而广泛应用[8-9]。故当临床怀疑为甲状舌管瘘时, 可请口腔科及头颈外科会诊,明确诊断后手术治疗。



A:颈部一半圆形肿块,边界清楚;B、 C:囊壁细胞呈柱状, 囊内可见少量无定形物质,邻近组织可见甲状腺滤泡及少 量淋巴细胞(HE 染色 B: ×40;C: ×400) 图 3 甲状舌管瘘患者颈部皮损及皮损组织病理像


2.3 鳃裂囊肿及瘘管 鳃裂瘘管是鳃沟或咽囊或两者未完全闭合导致, 鳃裂囊肿则为遗迹性上皮细胞残留所致,其发生位置 与鳃裂的胚胎发育过程有关[10]。临床上以第二鳃裂瘘 最为常见,第三、四鳃裂囊肿较少见。任何年龄均可发 病,但以 20~30 岁为多。临床常表现为颈部无痛性质 软包块,界限清晰,表面光滑可活动,颈部瘘口可伴少 量分泌物。继发感染时肿块增大、红肿,患者可有疼 痛、发热等。当鳃裂内瘘时,患者可出现吞咽困难、进 食时感异味及患侧胀满感等不适。本病较易误诊、复 发,手术彻底切除是惟一有效的根治方法。


2.4 唇瘘 先天性唇瘘是唇组织在胚胎发育过程中形成凹 陷,唇上皮覆盖其底部,瘘管深部常与唾液腺相通。本 病具有明显的遗传倾向,女性多于男性,常为单发,且 多发于下唇唇红部,上唇罕见,常伴有先天性唇裂、腭 裂等畸形。窦口常为圆形凹陷或横向裂隙,边缘略隆 起呈乳头状(图 4)。其末端多为盲端,止于口腔黏膜 下,与周围骨性结构无关。唇瘘临床症状轻,可延至学 龄期再行手术,须将窦道完整摘除,严密缝合肌层,并 修复唇形。


下唇红唇部中线两侧各有一皮肤窦口,距唇中 线约 2.0 mm,呈圆形凹陷状,直径约 3.0 mm 图 4 唇瘘患者下唇部皮损


3 损伤


3.1 涎瘘 涎瘘主要由外伤或外科手术损伤了涎腺腺体或涎腺导管,造成涎液外流,是腮腺肿瘤术后常见并发 症之一。临床可表现为面部皮瘘伴唾液流出或局部腮 腺区皮下积液。手术 7 d 后检查患者耳后区及耳下,若 无波动感或有轻度肿胀感,穿刺时有清亮液体,患者 进食时液体量增加并运动,可诊断为涎瘘。涎瘘的形 成原因是多方面的,除了术中缝扎不彻底外,术后有 效加压包扎和负压引流也很关键。一般而言,腮腺体 瘘优先考虑非手术治疗,而腮腺导管瘘则首先考虑手 术治疗。


3.2 咽瘘 咽瘘是喉癌切除术较为常见的并发症之一[11]。本 病常为咽黏膜切口未正常愈合,唾液和分泌物蓄积于 皮下或切口下组织,唾液及进食的水和食物可通过瘘 口流出皮肤表面。由于瘘口周围组织受唾液或食管返 流的消化液中含有的纤溶酶原激活物及其他各种酶 类的侵蚀,造成瘘口周围组织不易愈合[12]。咽瘘延长了 患者术后切口愈合时间,并可能影响患者正常发声和 吞咽功能。经过 4 周以上的局部换药、全身抗感染及 营养支持等保守治疗仍未愈时,可考虑手术治疗修复咽瘘。


3.3 食管颈部瘘 食管瘘是颈椎前路内固定术的严重并发症,发生 率较低,可致切口感染、纵隔感染、化脓性脑膜炎及败 血症等,甚至死亡[13-14]。因此早期诊断及治疗食管瘘尤 为重要。临床上大部分食管瘘为急性或亚急性表现[15]。 手术后若患者出现发热、颈部肿胀和压痛、吞咽困难 三大症状时,要警惕食管瘘的可能。小的瘘口经早期 抗感染等治疗后多可自愈;若瘘口无法自行愈合,应 考虑是否为伤口感染较重、有无颈椎椎体骨髓炎;若 由内固定松动脱出造成颈椎前路钢板持续压迫刺激 瘘口引起瘘口长久不愈,需将钢板取出并修补皮瘘。


4 特异性感染


4.1 皮肤结核 瘰疬性皮肤结核主要由结核性淋巴结炎和骨关 节结核累及皮肤而致,其中以颈淋巴结核最常见,可 伴有冷脓肿和皮肤破溃。结核杆菌可经破损的皮肤黏 膜直接侵入或经血液、淋巴播散,邻近病灶直接侵犯 皮肤及自我接种等途径引起结核性皮瘘。本病以儿童 多见,好发于颈部,其次为腋下、腹股沟及胸部等处, 临床表现多样,缺乏特异性,往往同时可见结节、脓 肿、溃疡、瘘管及瘢痕等。病程常迁延数年,极易误诊。 一旦确诊应进行早期、联合、规则的抗结核治疗,后期 可试用强脉冲光、像素激光、点阵激光、磨削等美容措 施减轻遗留的萎缩性瘢痕及色素沉着。


4.2 放线菌病 本病是由放线菌引起的亚急性、慢性感染,临床 少见。起初表现为局部皮下结节,以后结节软化,形成 多发脓肿、窦道,并经皮肤排出带有硫磺样颗粒的脓 液。放线菌是条件致病菌,广泛分布于外界环境中。致 病菌往往寄生于正常人群的口腔黏膜、龋齿周围及扁 桃体隐窝[16]。当机体抵抗力降低,误吸带有细菌的分泌 物或异物可引起发病。放线菌病最多见于头颈部,除 肺部症状外,面颈部出现无痛性硬结及肿块应该考虑 本病的可能。随着抗生素的应用,典型的临床表现并 不都出现,认识并警觉该病至关重要。本病的症状体 征均无特异性,但脓液或坏死组织中找到硫磺颗粒具 有相对特异性,组织中查见放射状菌丝即可确诊,最 有效的治疗方法是手术加抗生素治疗。


4.3 分枝杆菌病 非结核分枝杆菌(NTM)是指除结核分枝杆菌复 合群和麻风分枝杆菌以外的全部分枝杆菌,部分为条 件致病菌[17]。非结核分枝杆菌病是指感染了 NTM,并 引起相应器官或组织病变的疾病。研究人员认为除了 结核杆菌,其他分枝杆菌属如环境分枝杆菌、非结核 分枝杆菌等也严重威胁人类健康[18]。如脓肿分枝杆菌往往发生于医源性创伤的手术部位,首先侵犯浅表部 分,随后侵犯肌肉层。早期表现为急性炎症、渗出,后期 可形成硬结、脓肿和窦道。近年随着艾滋病的流行,NTM 的发病率也在迅速上升,这引起了各国的重视[19-21]。病 理学因其能对分枝杆菌病的组织学进行鉴别和认识, 对诊断尤为重要。NTM 对大多数抗结核药物耐药,所 以临床应尽早开展药敏和菌种鉴定,在外科治疗的同 时选择有效治疗药物。


4.4 骨髓炎 骨髓炎窦道是由于细菌侵犯骨组织,引起局部骨 与软组织发生持续性慢性炎症所致。病灶中的细菌数 量多、毒性强,且大多为耐药细菌,周围的骨和软组织 由于炎症的反复刺激,局部形成脓肿,脓液穿破皮肤 后形成窦道,经久不愈(图 5)。窦口周围皮肤由于长期 受炎性分泌物刺激,可发生癌变,严重危害患者身体 健康。合理的抗菌药物使用联合手术治疗可治愈部分 慢性化脓性骨髓炎患者[22]。


右下颌部红肿,右下颌角处一假性愈合瘘口 图 5 骨髓炎窦道患者右下颌部皮损


4.5 慢性脓肿性穿掘性脓皮病 慢性脓肿性穿掘性脓皮病临床少见,本病发病机 制复杂,多见于成年男性,好发于头颈部和臀部。临床 常见大小不等的硬结、脓肿,各脓肿间可互相沟通形 成隧道,病程较长、迁延难愈者常形成瘢痕。西医认为 本病是由毛囊闭锁引起,常并发聚合性痤疮和化脓性 汗腺炎,故又称毛囊闭锁三联征。当机体免疫功能低 下,进食辛辣刺激及海鲜类食物等,病情易复发。临床 上应与毛囊炎、化脓性汗腺炎、疖痈及头癣等鉴别。据 文献报道,应用扶正清热解毒法、外用异维 A 酸、米诺 环素联合雷公藤多苷等,疗效较好。


4.6 蝇蛆病 皮肤蝇蛆病是由某些蝇类幼虫进入皮肤引起的人畜共患寄生虫病。蝇蛆病一般发生在贫困、落后、卫 生条件差的地区,发病时间集中在 6~9 个月,与蝇类 繁殖活跃期一致。根据感染部位不同可分为眼蝇蛆 病、鼻蝇蛆病、胃蝇蛆病、皮肤蝇蛆病及尿道蝇蛆病 等,其中以皮肤蝇蛆病较多见,且一半以上的皮肤型 蝇蛆病发生在儿童[23]。疫区生活、皮肤损伤、糖尿病、酗 酒、吸毒及抵抗力低下者为易感人群。临床表现为游 走性、疼痛性皮下肿块,有时可见匐行疹或疖肿,多为 数个幼虫感染,患者可有皮下痛痒感、异物感、移行感 等。此外,本病还可引起全身症状如心悸、嗜睡、遗尿 等,年龄越小,全身症状越重。若皮肤无溃烂或未发现 蝇蛆,皮肤蝇蛆病易被误诊为结核性胸膜炎、丹毒、风 湿性关节炎、荨麻疹和腮腺炎。目前本病治疗尚无特 效药。局部常使用松节油、液体石蜡、凡士林、橄榄油 及创可贴等,制造厌氧环境后,促使幼虫爬出或死亡 后取出[24]。然而有研究显示上述治疗方法常常不彻底, 还可能加重感染,有效的方法为局麻下行局部切开取 虫联合应用伊维菌素,并根据患者病情局部或全身应 用抗生素[25]。 4.7 诺卡菌病 诺卡菌遍布土壤、家畜和水中,是一种条件致病 菌,多经呼吸道或皮肤直接侵入。最常见的感染途径 是通过呼吸道吸入孢子或断裂的菌丝片段[26]。对人类 致病的诺卡菌主要有星形诺卡菌、巴西诺卡菌和豚鼠 诺卡菌,其中前两者最常见。临床多表现为原发性化 脓性肺部感染,如治疗不及时,肺部病灶向其他组织 器官扩散,可形成皮下脓肿、多发性瘘管等。文献报 道,60%~100%诺卡菌感染者存在影响免疫功能的基 础疾病,如 HIV 感染、糖尿病、慢性肝肾疾病、恶性肿 瘤、结缔组织病、长期大量应用糖皮质激素或免疫抑 制剂等。而有免疫力的宿主常发生皮肤诺卡菌病。治 疗首选磺胺类药物,也可联合头孢类药物。某些患者 使用红霉素亦有效。


5 聚合性痤疮


聚合性痤疮 (acne conglobata)亦称作难愈性痤 疮,与化脓性汗腺炎、头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎 一起称为毛囊闭锁三联征,是一种多因素疾病,好发 于青年男女的面部、胸部及背部等部位。青春期雄性 激素分泌旺盛,增强了皮脂腺活性,促进皮脂分泌,同 时毛囊口上皮角化亢进,使皮脂不能顺畅排出,皮脂 潴留,毛囊内发生痤疮丙酸杆菌感染,形成粉刺、丘 疹、脓疱及结节,伴有皮脂溢出,继之皮损逐渐融合, 结节增大化脓形成脓肿,脓肿通过深在的窦道相连而 形成更大的脓肿,破溃后流出浓稠的脓、血混合性分 泌物,形成瘘管(图 6),最终成为萎缩或增生性瘢痕。 此外,本病与遗传免疫缺陷等因素也有一定关系。目前单纯的西药疗法对本病效果不理想。 综上所述,面颈部皮瘘可由各种原因引起,临床 表现多样化,误诊率较高。诊断的关键是 MDT,可为患 者提供最佳的个体化诊疗,这是我们的经验,希望对 临床诊断提供帮助,同时这也是未来临床诊疗的需 要。治疗的关键是查清病因后完整切除瘘管,促进痊 愈。为了更深入、全面地认识本类疾病,还需要积累更 多的病例资料,提高临床医生诊治面颈部皮瘘的能 力,给予患者及时对因治疗,做到早诊断、早治疗,减 少患者痛苦,减轻患者经济负担。

右耳后部瘢痕形成,伴瘘管,有脓液渗出 图 6 聚合性痤疮患者右耳后皮损


参考文献略。


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