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种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病研究进展

2018-06-05 06:38 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

作者:刘阳禾,王 雷,马翠玲,第四军医大学西京皮肤医院


种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病是一组 EB 病毒(epstein-barr virus,EBV)相关的谱系性疾病, 其中种痘样水疱病样淋巴瘤(hydroavacciniforme-like lymphoma,HVLL)首次由 Onon 等报道于1986 年, 是一种由 EBV 引起的慢性淋巴组织增生性疾病。在 2008 年 WHO 造血与淋巴组织肿瘤的分类中将 HVLL 作为一种暂定病种,包含在儿童的系统性 EBV 阳性淋巴增生性疾病组中。


临床及组织病理特点


本病具有种族特异性,患者几乎均来自亚洲东部 (中国台湾、中国大陆 、日本、韩国)和南北美洲(墨西哥、巴西、秘鲁、玻利维亚)。本病多见于儿童和青少年,有少量成年病例报道,性别无明显差异。


本病以全身光暴露部位,如面部、手背的皮损为特征,表现为反复的丘疹、水疱、溃疡,逐渐结痂,皮损愈合后遗留种痘样瘢痕,也可累及非光暴露部位 。可有面部及眶周水肿,累及眼部可出现眼结膜、角膜溃疡 。亚洲患者多见伴有蚊虫叮咬过敏现象。


部分患者随病情进展出现全身症状,包括全身不适、发热、体重减轻、肝脾增大、全身淋巴结增大、贫血等。血液学检查可出现血红蛋白减少、血小板减少、红细胞压积减少、乳酸脱氢酶升高等。骨髓涂片多数正常,Chen 等 报道的患者, 骨髓涂片检查巨噬细胞比例增加。


苏木精 - 伊红(HE)染色形态学 表皮不同程度的海绵水肿、坏死、浆液渗出,真皮全层多形态不典型淋巴样细胞浸润,有时累及皮下脂肪,真皮血管 及附属器周围浸润常见,可见血管破坏。浸润细胞为小及中等大小,细胞异形性不明显,核仁不明显,核分裂像少见。可见少量嗜酸粒细胞、浆细胞浸润。


病因和发病机制


EBV 在发病过程中起了重要作用,遗传学因素、 环境因素、宿主状态等因素均参与致病。


EBV 通常在 B 淋巴细胞内长期潜伏感染,但在 HVLL 却感染 T 淋巴细胞 / 自然杀伤(natural killer, NK)细胞导致其克隆增殖。BamHI-Z 向左阅读框架 - 1(BamHI-Z leftward reading frame-1,BZLF-1)蛋白是 EBV 即刻早期基因的产物,可诱导 EBV 再活化,产 生裂解循环相关抗原,这些抗原激起细胞毒性 T 淋 巴细胞的免疫应答。Miyake 等认为表达 EBV 产 物 BZLF-1mRNA 是 EBV 相关淋巴组织增生性疾病 的单变量分析的死亡相关危险因素。


Cohen 等认为 GATA2 基因是第 1 个和 HVLL 致病有关的基因。作者在 GATA2 基因缺陷的 3 个 HVLL 患者外周血中检测出 EBV 产物 BZLF- 1蛋白 的表达,认为体内 GATA2 水平降低,导致 NK 细胞 减少,不利于对 EBV 的免疫监视,EBV 再活化由潜 伏状态转化为裂解循环状态而大量复制,导致机体 EBV 相关肿瘤发生的风险增加。


外周血及皮损中EBV阳性的 γδT 淋巴细胞比例的升高可能与发病及预后有关,但其临床和组织病理意义尚未完全清楚。


蚊虫叮咬可诱发或加重病情,可能与蚊虫叮咬后刺激感染 EBV 的淋巴样细胞增殖有关。


光照会诱发或加重皮损。Verneuil 等分析了 7 例 HV 患者的外周血,其 EBV DNA 含量高于其他光 敏性疾病患者,且有光过敏现象的 HV 患者外周血 EBV DNA 含量高于无光过敏现象的 HV 患者。


治    疗


总体而言 HV 及 HVLL 治疗困难,对于 HV 一 线治疗应为保守治疗,如免疫调节治疗(糖皮质激素、 沙利度胺、羟氯喹、环孢素等)。对于 HVLL 化疗仅能暂时缓解病情,不能维持长期完全缓解(complete response,CR),化疗整体有效率不高,不应将化疗作为常规治疗方法。早期行造血干细胞移植有较好的 效果,但治疗指征和标准疗法尚未确定。


预后相关因素


发病年龄大是不良预后因素,可能是由于在年 龄大的个体,抗病毒免疫应答的类型和程度下降。 Quintanilla-Martinez 等认为有无全身系统症状、EBER 阳性细胞的数量均不能预测 HVLL 的预后。 Miyake 等认为 EBV 感染淋巴细胞亚群类型、抗 EBV 抗体滴度、或者 EBV 病毒载量不能预测预后。 Paik 等认为感染T 淋巴细胞系尤其是 CD4+T 淋巴细胞系是独立的不良预后因素。


QuintanillaMartinez 等观察到 T 淋巴细胞表型的患者全身症状、皮损表现更严重,更多见基因重排阳性,并认为无并发症的 HVLL 预后相对较好。


HV和HVLL研究中存在的问题


HV 和 HVLL 是 EBV 相关的谱系性疾病,HV 和 HVLL 代表这一谱系的不同阶段。但如何界定 HV 和 HVLL 在学术界尚无定论。


Chen 等、Verneuil 等均认为紫外线在 EBV 感染背景下 HV 向 HVLL 转化中起了重要作用,所 以对有 HV 皮损的患者应严格光保护。同时应增强机体免疫功能,控制体内活动性 EBV 感染。经典型 HV 也有进展为全身淋巴瘤的可能,对于有经典型 HV 皮损的患者,即使没有出现全身症状,也应该长期随访。应该对所有来自 EBV 流行区域的可疑患者进行针对 EBV 和完整细胞表型的检查。


近几年研究的一些关于基因易感性、EBV 再活化的分子标志如GATA2、BZLF-1 等,如果能增加研究的样本量,进一步验证这些分子标志的特异性,让这些分子标志检测尽早运用于临床,就可以让临床医生分辨哪些患者进展为全身淋巴瘤的风险较高,从而为不同患者选择个体化的治疗方案,对高风险的患者及早进行干预,如进行早期的造血干细胞移植。


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