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库欣综合征的临床诊治

2018-08-28 06:36 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

8月23日下午在CSE2018大会肾上腺年度进展专题上,来自浙江大学医学院附属第二医院的谷卫教授做了题为“库欣综合征临床诊治共识解读”的精彩报告。


库欣综合征(Cushing syndrome,CS)又称皮质醇增多症,是由各种病因导致的高皮质醇血症,作用于靶器官,引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。


据国外文献报道,CS的年发病率为2~3/106,其患病率约40/106。CS可以分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性和ACTH非依赖性,前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的肿瘤,占病因的70%~80%;后者是肾上腺肿瘤(腺瘤和腺癌)或增生自主地分泌过量皮质醇所致,占病因的20%~30%。


库欣病的症状和体征


库欣综合征高危人群筛查


1.年轻患者出现骨质疏松,高血压等与年龄不相称的临床表现。


2.有CS临床表现,且进行性加重,如肌病、多血质、紫纹、皮肤变薄等。


3.体重增加身高百分位下降、生长停止的肥胖儿童。


4.肾上腺意外瘤患者。


库欣综合征内分学诊断试验


疑诊CS患者可行如下筛查试验:24h尿游离皮质醇(UFC)、午夜血清/唾液皮质醇测定、1mg过夜地塞米松抑制试验(ODST)、经典小剂量DST(LDDST,2mg/d x 48h)


如以上2项检查异常,则高度怀疑CS,需要进行下一步定位检查。血ACTH测定、经典大剂量DST(HDDST,8 mg/d×48 h)是主要的定位实验室诊断方法。


库欣综合征的影像学检查


库欣病是垂体分泌ACTH的腺瘤所致,影像学检查主要的目的时发现并定位垂体腺瘤。磁共振成像(MRI)是诊断垂体腺瘤的首选方法。正电子发射断层/计算机断层(PET/CT)可能在微小病灶的检出和残存、复发病灶的判断方面具有独特的价值。


库欣病多为垂体微腺瘤,常需要进行鞍区动态增强MRI,以提高肿瘤检出率。在动态增强中,微腺瘤的强化慢于且弱于正常垂体,因此在增强早期可形成较好的对比。垂体微腺瘤的间接征象包括:垂体形态不对称、信号不均、垂体柄偏移、鞍底倾斜凹陷等。


双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)+去氨加压素(DDAVP)兴奋试验是确诊库欣病的金标准,但对垂体微腺瘤的左右侧定位意义有限。BIPSS是有创性血管内介入检查。岩下窦与外周血浆ACTH比值在基线状态≥2和/或DDAVP刺激后≥3则提示库欣病。BIPSS应在患者皮质醇水平升高提示肿瘤活跃分泌ACTH时进行检查,避免在周期性库欣病静止期进行。


18F-FDG PET/CT检查时正常垂体位于本底较低的鞍区,正常垂体组织对18F-FDG的摄取较低,而垂体腺瘤对18F-FDG的摄取高于周围组织。所以尽管PET/CT的空间分辨率有限(2~6mm),18F-FDG PET/CT仍可能发现CT、MRI难以检出的垂体微腺瘤。因此,在怀疑库欣病而其他检查无阳性发现或不确定时,或在术后复发而CT、MRI很难与术后改变区分时,可选用18F-FDG PET/CT显像。


另外,生长抑素受体显像也有助于定位病灶。


库欣综合征的鉴别诊断流程


库欣综合征的治疗


库欣病的治疗目的:治疗原发病、降低皮质醇水平、缓解临床症状体征、治疗相关系统的并发症、保护垂体功能、提高生活质量。治疗选择有手术治疗、复发库欣病的外科处理、放射治疗、药物治疗、双侧肾上腺全切术。


手术治疗


手术治疗为首选。手术入路选择如下:


➤经蝶窦入路或经颅入路。

➤侵袭性垂体腺瘤常向鞍外、鞍旁生长,传统经蝶窦入路显露不够充分。

➤近年来神经内镜技术不断进步,尤其是成角镜头的运用,对侵犯海绵窦及鞍旁结构的垂体腺瘤有较好的显露,提高了肿瘤的切除率。


常见的手术并发症有垂体前叶功能减退、尿崩症、脑脊液漏、脑膜炎、血栓。术后1周内清晨血清皮质醇测定是目前公认的用于评估疗效的指标。目前多数学者认为,血清皮质醇水平低于140nmol/L(10~20μg)/24h提示缓解,14hUFC高于276nmol/L(100μg/24h)则提示肿瘤。


术后3 d内监测清晨血清皮质醇。如果血清皮质醇在<55 nmoL/L(2μg/dl)时,需立即补充糖皮质激素,直到下丘脑。如果血清皮质醇在55~276 nmol/L(2-10μg/dl)时,患者出现血压下降,不明原因发热、低钠血症等肾上腺皮质功能减退表现,尽可能先抽血留取皮质醇、ACTH血样标本后,补充糖皮质激素,建议给予静脉输注氢化泼尼松100-200 mg,症状缓解后可开始常规口服糖皮质激素替代治疗。


放射治疗


放射治疗通常不作为库欣病的首选治疗方法。对术后完全缓解的患者不推荐预防性放疗。放射治疗适应证:手术残留和/或复发的库欣病;不适宜和/或不接受手术的垂体微腺瘤患者;复发的侵袭性、垂体癌的辅助治疗;Nelson综合征。


药物治疗


国内治疗库欣病的有效药物不多,临床证据多数来源于小样本、回顾性、单中心研究,总体疗效不佳,因此药物治疗处于辅助地位,药物治疗的适应证为:不适合手术、已经接受了放疗但尚未起效的患者,且一般情况不适宜行双侧肾上腺切除者;严重高皮质醇血症、出现急性精神病、高血压、严重感染等情况时需要及时降低皮质醇水平,为进一步手术创造机会的患者。


治疗库欣病的药物用法及特点

(点击查看大图)


库欣综合征治疗后的随访


库欣病患者治疗后(无论是手术、放疗或者药物治疗)均需密切随访,治疗后随访分为短期随访(1个月内)和长期随访。短期随访内容包括高皮质醇血症状态的缓解情况,以及评估是否出现水电解质紊乱、感染、血栓风险以及手术相关并发症等。而长期随访应规律的评估病情的缓解情况(包括皮质醇水平、鞍区肿瘤的缓解和可能的复发)、垂体前叶其他轴系功能、血压、血脂、血糖、低钾血症和骨质疏松等并发症的改善和治疗情况。所有的库欣病患者接受治疗前后均需进行健康宣教,使其了解长期随访对提高生活质量的重要性。


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