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图表:IgG4相关性疾病的诊疗一览

2018-08-31 06:36 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

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IgG4相关性疾病 (IgG4-RD)是一组累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管等多个脏器和组织的系统性炎症纤维化的疾病,好发于中老年人群。


IgG4-RD的临床表现



IgG4-RD的分类标准


1.单或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床表现。


2.血清IgG4浓度≥1350mg/L。


3.组织病理学检查:显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化;IgG4阳性浆细胞浸润;IgG4阳性/ IgG阳性细胞>40%,且IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野。


确定诊断:满足以上3条;


很可能诊断:满足第1、3条;


可能诊断:满足第1、2条。


IgG4-RD的诊断流程


IgG4-RD治疗


针对所有病情活动的患者均需要治疗。病情严重患者应积极治疗,对于部分无症状的患者也需给予治疗。


糖皮质激素:治疗IgG4相关性疾病的一线药物,推荐糖皮质激素初始剂量为泼尼松30-40mg/d,维持2-4周,剂量可根据患者体重或受累脏器的严重程度进行调整,病情稳定后,逐渐减量至最小量或停药。


免疫抑制剂:对于糖皮质激素单药治疗效果不明显者,可联合免疫抑制药物,包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺等


生物治疗:对于糖皮质激素不耐受或反复发作的难治性患者,可应用利妥昔单抗治疗,与激素相比,利妥昔单抗可在短期内迅速缓解症状,


 IgG4-RD需要紧急治疗的情况



参考文献

[1]Hamano H, Tanaka E, Ishizaka N, et al. IgG4-related Disease - A Systemic Disease that Deserves Attention Regardless of One's Subspecialty[J]. Internal Medicine, 2018, 57(9):1201.

[2]胡彦, 陈华, 陈娟娟. IgG4相关性疾病临床表现与诊断[J]. 实验与检验医学, 2017, 35(1):60-63.

[3]陈雨, 张文. 解读首个《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》[J]. 中华临床免疫和变态反应杂志, 2015(3):159-162.

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