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自闭症患者麻醉及围术期管理

2018-09-07 09:03 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

作者:曾梅,王亚平,长沙市中南大学湘雅二医院麻醉科

 

自闭症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)是广泛性神经发育障碍性疾病,具有社交障碍、语言障碍、狭隘兴趣、刻板重复行为等特征,严重影响患者的社交能力和对周围环境的感知方式。ASD患者在婴幼儿早期就表现出在处理信息、应对压力和认知等方面的缺陷,常表现为固定的兴趣和重复行为。

 

世界范围内ASD的患病率约为1%,男性患者约为女性患者的5倍。据估计,在美国每88个儿童中有1个诊断为自闭症,其中,每56个男孩中有1个是自闭症患者。ASD患者是一组异质群体,通常需要在全身麻醉状态进行检查或者手术。探讨自闭症的临床表现对于围术期管理至关重要。本研究从自闭症病因、诊断、并发症、治疗和围术期麻醉管理等几个方面进行综述。

 

1.自闭症诊断

 

自闭症的诊断目前有2个分级系统,美国精神病学第5版《精神病的诊断和统计手册》(diagnostic and statistical manual of mental disorders5,DSM-5)和国际分类标准(international classification of diseases,ICD-10)。DSM-5根据症状将儿童自闭症分为2类:社会交流和社会互动异常,受限的、重复的行为方式、兴趣或行为活动。交流技巧方面的问题可能表现为交谈时不适当的反应,人际关系概念困难。

 

在社会交流中,儿童经常具有非语言交流的缺陷。重复行为和活动的范畴,包括非典型的语言、活动和游戏。患者表现出对物体或者主题的专注和非典型的感官行为。诊断评估是多方面的,包括询问监护人,观察,与患者互动,收集行为的额外信息记录。早期诊断对这些孩子的进一步发展至关重要。

 

诊断要点是通过采集全面详细的生长发育史、病史和精神检查,若发现患者在3岁以前逐渐出现语言发育与社会交往障碍、兴趣范围狭窄和刻板中复的行为方式等典型临床表现,排除儿童精神分裂症、智力发育障碍、Asperger综合征、Heller综合征和Rett综合征等其他全面发育障碍,可做出ASD的诊断。幼年发病(3岁前),建立不起情感关系,极度孤独;有明显的言语和非言语交往障,缺乏想象力;如果患儿能说话,可表现为某些特殊的语言形式,例如即刻地或者延迟地模仿语言,意义不清的表达方式,代、名词使用倒错等;对周围环境的某些方面的奇怪反应,例如,不愿变更环境,对某些东西的特殊依恋等;无精神分裂症的妄想、幻想,联想松弛和言语不连贯等症状。

 

少数患者临床表现不典型,只能满足部分ASD症状标准,或者年龄不典型,例如在3岁之后才出现症状,可将这些患者诊断为非典型自闭症谱系障碍,应当对这类患者持续观察随访,最终做出准确诊断。

 

2.自闭症病

 

因自闭症病因尚不明确,目前普遍认为ASD是一种神经发育障碍性疾病,可能是由尚未发现的某些遗传或者神经发育因素引起。越来越多的证据表明,ASD可能会受到遗传、环境、神经病学和免疫学因素的影响。在多项研究中观察到孕期母体感染,家族的自身免疫性疾病都与自闭症相关。

 

3.自闭症并发症

 

3.1智力障碍

 

智力障碍(intellectual disability,ID)是一种常见的自闭症并发症,根据Charman等的研究,55%的患儿具有智力障碍(IQ<70),16%具有中等或严重的智力障碍(IQ<50),28%具有平均智力(85<IQ<115),3%高于平均水平(IQ>115)。对ASD患者来说,日常生活技能和适应能力远远低于IQ所示水平。对于ASD患者,不管智力如何,相比口语信息通常更擅长处理视觉信息。这直接影响临床实践中最佳信息的获取。

 

3.2运动问题

 

Fournier等的研究表明,运动缺陷是ASD的核心表现,总运动协调能力受损,有的患者表现肌张力减退和姿态异常。ASD患者可能合并有运动性失用障碍,即在计划运动和使用想用的物体时有困难。而且他们在运动时往往表现出笨拙或者古怪步态,至少60%的阿斯伯格综合症儿童表现出这个症状。

 

3.3心理健康问题

 

Simonnoff等对112例10~12岁自闭症儿童进行研究并发现70%的儿童至少同时伴有1个精神障碍,40%可能伴有2个及以上精神障碍。最常见的是社交焦虑障碍(29.0%),注意缺陷多动障碍(attention deficit disorder with hypractivity,ADHD)(28.0%),反抗表现或者行为障碍(30.0%),其他障碍为广泛性焦虑障碍(13.0%)和恐慌症(10.0%),重度抑郁(1.0%)和轻度抑郁(0.5%)的发生率比较低。Hofvander等对智力正常在成人期首次诊断为自闭症的120例患者进行研究,其中,高比例的相关精神问题有:心境障碍(53%)、焦虑症(50%)、ADHD(43%)、失语症(14%)和饮食失调(5%)。

 

3.4自残和攻击性

 

由于学习能力、感情沟通能力均较差,ASD患者在应对压力时可能变得抑郁,也可能对挫折事件感到生气、愤怒,易出现自伤或者攻击性行为,如头部撞击,咬伤手腕等。尤其是感觉外部化和倾向于责备他人的患者很难控制脾气。在医院环境下,压力增加,应避免触发因素,积极与父母咨询并使用减轻压力的活动,如使用特别的兴趣作为分散或者设定一个放松的环境,无论何时尽可能的时候都降低感官刺激,如安静的房间。利用图片作为媒介的图片交换沟通系统已经被证明具有积极作用。使用一个安静而自信的语气从而使其专注于注意力分散物(特殊兴趣)或者慢慢在独处中平静下来。强制行为、愤怒、提高声音和情感则会适得其反。

 

3.5癫痫

 

据报道,自闭症患者约有11%~39%伴发癫痫。Bolton等随访了150例自闭症儿童,其中22%发展为癫痫。在大多数患者中,癫痫发生在10岁以后。广泛的阵挛发作占88%。在一半以上患儿中,癫痫每周发作一次或者发生频率更低。癫痫与性别、智力障碍和较差的语言能力相关。

 

3.6睡眠问题

 

在所有水平认知功能的ASD儿童和青少年中,睡眠问题都很常见。在一项关于477例患有ASD儿童睡眠障碍的研究发现,患有各种各样的睡眠问题:比正常人睡得多(14%)、白天嗜睡(21%)、在睡眠中散步或交谈(35%)、尿床(36%)、噩梦(39%)、经常在夜间醒来(50%)、睡得不安稳(56%)、入睡困难(60%)。良好的睡眠习惯如规律就寝至关重要。

 

3.7胃肠问题

 

许多自闭症儿童存在胃肠道问题,如吸收不良、消化不良、急性肠内综合征、脂泄病、食物耐受不良和食物过敏,导致维生素缺乏和营养不良,而相关的病理生理学机制尚不清楚。研究表明潜在的ASD,是由于肠道微生物群和线粒体功能障碍。

 

3.8口腔问题

 

自闭症患儿并非患有和疾病相关的口腔问题,而是综合因素导致的结果。不良的口腔卫生习惯是龋齿和牙龈炎患病率高的主要危险因素。其他因素包括服用精神药物引起的口腔干燥,用甜食作为奖励的饮食方式等。对口腔治疗来说,儿童的依从性问题是一个主要的挑战。治疗场所的独特气味,光线,声音使得患儿对如问诊,射线检查这样简单的治疗过程都很困难。这使得全身麻醉成为有口腔疾患而不配合治疗患儿的一种选择。

 

4.自闭症治疗

 

Benvenuto等提供了一个治疗ASD患儿不良行为的药物概述。列出了最常使用的药物。对于攻击、易怒、自残等反常行为,可使用抗精神病药物:氟哌啶醇、利培酮、阿立哌唑,但可能会引起锥体外系症状,如体质量增加、嗜睡、肝疾病、凝血异常等不良反应。使用褪黑素,α肾上腺素能激动剂-可乐定,胍法辛对失眠的治疗效果较好。治疗多动症/粗心,可使用兴奋剂,如哌醋甲酯、安非他命。非典型抗精神病药物包括利培酮、阿立哌唑、氯氮平、α肾上腺素能激动剂-胍法辛等,但可能会引起睡眠变化、锥体外系症状、体质量增加、腹痛、易怒、头痛等。了解这些自闭症患者的伴发疾病及用药,对于ASD良好的围术期管理至关重要。

 

5.自闭症的麻醉管理

 

5.1术前准备

 

Muskat等研究表明,自闭症儿童面临的挑战与交流、感官、医院环境和医疗工作者有关。一些简单的改进可以帮助其减轻焦虑及负面行为的发生。通常,麻醉医师接触患者是在手术前一天。这种方法不能够为建立最优患者-父母-医务工作者关系提供充足的准备。术前访视包括很多重要而有价值信息,如患者的行为举止、最喜欢的活动、负面行为的扳机点、建模和应对方法等,应当提早进行。没有考虑到儿童的惯例,特殊的兴趣,感觉敏感和理解水平,更有可能导致不良事件发生。

 

对于即将手术的患儿,其父母(或照顾者)以及工作人员都做好准备十分重要,正所谓“凡事预则立”,故早期识别是关键。收集重要信息,提供对干扰和奖励存措施的建议,帮助避免不良事件的发生。建立良好的家庭关系是成功的秘诀。增进双亲的信任,确定他们的焦虑和先前的经历,倾听关注点,一起制定管理计划,都可以使麻醉过程满意。

 

5.2自闭症药物和麻醉药物的相互作用

 

抗精神病药物,例如利培酮,可能引起全身麻醉时低血压而且可能有促心律失常发生,建议谨慎使用。一些人认为应当停用长效抗精神病药,并经咨询精神科医生后改变为短期或较低剂量抗精神病药。但是还有学者认为,除了氯氮平以外,其他的药物可以持续使用。在麻醉过程中,氯氮平会导致粒细胞缺乏,体温过高,心脏传导问题和低血压。停药之前应当咨询精神科医师,因为停药会导致肌张力障碍,运动障碍,谵妄和精神症状。

 

精神兴奋剂可能会增加麻醉期间的镇静剂的剂量需求,可能增加高血压和心律失常的风险,降低癫痫的阈值,与血管加压素发生相互作用。当甲苯酸甲酯和卤化剂同时使用时,有显著突发性高血压的风险。建议应手术前一天停止使用。除了有主要的中枢神经系统手术,选择性血清素再吸收抑制剂可以继续使用,因为它们增加与输血相关血小板聚集下降的风险,特别是与非甾体类抗炎药(non-steroid anti-inflammatory drugs,NSAIDS)一起使用。

 

5.3术前用药的选择

 

为了保证全身麻醉诱导安全的进行,许多自闭症儿童需要术前用药。术前用药有苯二氮卓类;苯环己哌啶;α-2肾上腺素受体激动剂;口服可乐定0.004mg/kg;口服地西泮0.100~0.500mg/kg,咪达唑仑经鼻0.200mg/kg,肌肉注射0.100~0.200mg/kg;氯胺酮口服3.000~6.000mg/kg,鼻内3.000mg/kg,肌肉注射3.000~6.000mg/kg;右美托咪定口服0.004mg/kg,鼻内0.001mg/kg。对于有严重智力障碍的患者可能突然对自己或者他人爆发情绪,术前用药可能特别有优势。一些患者特定的喜好可能会限制一些术前用药的选项。

 

5.4术中管理

 

提供手术室安静的环境,在诱导过程中减少噪声及与患者直接接触的人数通常是有益的,推荐有效的镇痛、抗呕和静脉补液,因为很多自闭症儿童拒绝口服药物,当术后需要时不会服用。如果术前没有口服镇静药物,考虑术中给予可乐定或右美托咪定以减少苏醒期躁动。通过使用对乙酰氨基酚,抗炎药物和最大限度利用区域麻醉来镇痛是主要目标。术后恶心呕吐的预防使术后平顺。术中补液最佳化可能会提前移除静脉插管,这能防止患者在恢复室消极情绪爆发。在后期,可能需要额外的镇静来降低恢复室苏醒期躁动的发生。

 

正常儿童苏醒期躁动是与适应不良行为有关的。尽管现在缺乏科学的证据,苏醒期躁动可能与自闭症儿童失去标志和发展退化有关。已有研究表明,术中使用右美托咪定、可乐定或者丙泊酚负荷量均可以阻止苏醒期躁动的发生。Ma等比较全身麻醉下接受骨髓移植术自闭症儿童中七氟烷诱导后分别使用丙泊酚和依托咪酯维持的疗效。两种药物提供相似程度的镇静、手术和恢复时间、但是依托咪酯可以提供更稳定的血流动力学和自主呼吸。在两组患者中都没有明显的恶性事件出现。Okur等使用脑电双频谱指数监测来指导10岁接受睾丸固定术的自闭症儿童的术中管理。

 

术前用药后,麻醉诱导采用持续输注丙泊酚和瑞芬太尼,发现脑电双频指数监测在儿童自闭症麻醉管理中可以导航计量提供稳定的血流动力学,促进早期恢复,使恶性事件最小化。

 

5.5麻醉后恢复室

 

在不熟悉的环境中醒来,对自闭症儿童是极有压力的。自闭症儿童恢复应当在单独的伴有暗灯光的房间。Ely等发现,使用家族性术语和简单的语言以及早期父母的参与是评估痛苦和提供安慰的必要条件。在Arnold等回顾性研究中,手术经验在做牙科康复的ASD和健康儿童之间无差异。唯一的差别是,使用麻醉前用药的方法和途径—与正常儿童相比,自闭症儿童具有更高的非典型用药发生率。

 

6.小结

 

自闭症儿童是一组具有广泛的行为和交流异常的患者群体。自闭症儿童的围术期管理是对患者自身、双亲和医务工作者的一项挑战。对自闭症特点清楚了解是进行个性化、高度有效临床监护的基础。而确定最佳的麻醉管理策略,降低不良事件的发生仍然需要进一步的研究。

 


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