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从病例着手,了解巨细胞动脉炎的诊与治

2018-09-08 06:36 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

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患者,女,54岁,主因持续发热2月而入院。


3年前,患者由于半月板修复导致的大量血管和神经损伤,导致右腿膝盖以上截肢。住院期间诊断出肺栓塞,并放置了腔静脉滤器。2个月前,患者开始出现疲劳、食欲不振和发热。


体格检查:发现面色苍白,在残肢上没有发现感染的迹象。血压在正常范围内,脉搏双侧可触及,未闻及杂音。


实验室检查:血红蛋白 8 gr/dl, 平均红细胞体积 83 fl, 血清铁离子13 µg/dl, 总铁结合力180 µg/dl,铁蛋白660 ng/ml,超敏C反应蛋白为220mg/L,红细胞沉降率140mm/hr,病毒血清学和血液学血清学参数均为阴性。发热期间的血液和尿液培养未见异常。外周血涂片显示低色素性红细胞。


影像学检查:胃镜检查、结肠镜检查未见异常。超声示膝关节手术区域未见感染或脓肿的迹象。超声心动图显示中重度心包积液。除心包积液和双侧轻度胸腔积液外,胸部CT显示胸主动脉上行和下行以及主动脉弓呈圆形增厚。PET-CT显示双侧颈总动脉、双侧锁骨下动脉、升主动脉、主动脉弓、降主动脉壁上弥漫性代谢亢进。(图1)


图1 PET/CT图像显示巨细胞动脉炎。


患者被诊断为巨细胞动脉炎。予以甲氨蝶呤和糖皮质激素治疗。治疗后,患者的发热得到缓解,急性期反应物(CRP,红细胞沉降率,铁蛋白)降至正常水平。


什么是巨细胞动脉炎?


巨细胞动脉炎(GCA)是一种累及大、中型动脉的炎症性疾病,组织病理学表现为肉芽肿性动脉炎,常见巨形多核细胞,故称巨细胞动脉炎。


GCA的发病原因不明确,可能与感染、免疫反应、巨噬细胞等相关。GCA好发于50岁以上的人群,女性发病率较高。


巨细胞动脉炎的诊断标准?


目前临床上多采用1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准,此标准的诊断敏感性和特异性分别是93.5%和91.2%。


1.发病年龄≥50岁


2.新近出现的头痛


3.颞动脉病变:颞动脉压痛或触痛、搏动减弱,除外颈动脉硬化所致


4.EsR增快:魏氏法测定EsR≥50 mm/1h


5.动脉活检异常:活检标本示血管炎,其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症,常有多核巨细胞。 


符合上述5条标准中的至少3条可诊断为巨细胞动脉炎。


该如何选择治疗药物?


GCA治疗目标是缓解症状,防止视力的丧失。


糖皮质激素:是治疗GCA的主要药物,首选泼尼松龙40-60mg/d,周期一般为2-4周,症状缓解后,逐渐减量。眼部出现症状时,考虑甲泼尼龙冲击疗法。


免疫抑制剂:使用免疫抑制剂时。应根据患者病情而定,首选甲氨蝶呤7.5-25 mg,每周1次,口服或深部肌肉注射或静脉用药或环磷酰胺5- 0.75g/m2静脉滴注,3-4周1次;或环磷酰胺0.2 g,静脉注射,隔日1次,使用免疫抑制剂期间应监测药物不良反应。


生物制剂:通常在临床实践中用作二线或三线疗法,有案例研究发现阿巴西普和托珠单抗可有效维持GCA缓解。


参考文献

[1]Kermani T A, Dasgupta B. Current and emerging therapies in large-vessel vasculitis[J]. Rheumatology, 2017.

[2]Akpinar T S, Alpaslan B, Iliaz R, et al. Giant cell arteritis in a patient with fever of unknown origin[J]. Open Journal of Internal Medicine.

[3]中华医学会风湿病学分会. 风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2011, 15(5):348-350.

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