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皮肌炎:诊断之困境

2018-09-26 09:08 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

Diego M . Da Silva , BA , Basil Patel , MD , and Victoria P . Werth , MD


主题负责人:李若瑜  北京大学第一医院审校:纪明开  福建医科大学附属第一医院翻译:黄敏  解放军总医院


致编辑:皮肌炎可导致发病率和死亡率显著增加,并且由于患者罹患进行性间质性肺病和体内恶性肿瘤的风险增加,需要医生对其进行密切监测1。然而,皮肌炎和其他炎症性肌病的多种诊断及分类标准常常造成大量患者漏诊1。这导致许多患者被诊断为狼疮或未分化结缔组织病(UCTD)。对于表现为自身免疫和风湿性疾病但未达到任何具体病症诊断标准的患者而言,其作用堪比废纸篓2。

这项回顾性图表研究的目的是评估我们的大型数据库队列中的那些最初没有被明确诊断的皮肌炎患者,并且提倡医生在作出新的UCTD诊断时更多地考虑皮肌炎的可能。研究人群的特征见表I。在232例确诊的皮肌炎病例中,有103例在就诊于宾夕法尼亚大学之前已被确诊(44.4%)。近67%的未确诊病例被认为是狼疮或UCTD(图1)。在未被确诊的患者中,43%就诊于皮肤科,31%就诊于风湿科,4%就诊于其他科室,还有22%情况不明(我们没有原始的就诊记录)。出现原发表现和最终确诊之间的延迟时间为2.2周至267个月,中位数为15.5个月。这种滞后具有巨大的临床意义,因为恶性肿瘤的发病风险在症状出现后1-2年内最高3。112名临床无肌病性皮肌炎患者中有80例(71.4%)的诊断不同,相比之下典型皮肌炎组120名患者中有49名(40.8%)(p<0.00001)。无肌病性皮肌炎患者诊断延迟时间的中位数为17.1个月,而典型皮肌炎患者为12.2个月(无显著意义)。临床无肌病性皮肌炎组包括肌萎缩和低肌病性皮肌炎患者,其结果进一步表明未患肌肉疾病的患者被误诊的风险更高。232例病例中有27例在诊断时未记录具体皮疹类型。然而在其余205例中,86%表现出Gottron征或丘疹。在无Gottron征的患者中,有92.6%在行皮肤检查时发现≥1项下列表现:V字征;披肩征;枪套征;眼周紫红色;技工手;甲周毛细血管扩张;红斑或营养不良。EULAR- ACR(欧洲抗风湿病联盟和美国风湿病学会)对特发性炎性肌病的诊断标准进行了较大改进,仅包括眼周紫红色、Gottron征和Gottron丘疹1,4。在早先确诊的患者中皮肤活检率为62%,而在误诊组中为66%。在误诊组进行活检的患者中(包括在我院和其他机构进行的活组织检查,只要报告有效即可),82%提示界面性皮炎,7%显示黏蛋白增多。UCTD的症状和体征提示其具有结缔组织病的特征,但不满足任何明确的结缔组织病的诊断标准。对UCTD的研究表明,随着诊断及分类标准变得更加细致,更多患者可被诊断为明确的结缔组织病5。我们希望人们更深刻地认识到被认定为UCTD的患者可能患有皮肌炎。我们需要努力合作以完善皮肌炎的诊断标准。这项研究的局限性包括纳入的患者数据只能反映一个医疗机构的人群特征,所以该结果可能无法得到推广。由于这是一项回顾性图表研究,因此数据缺失和非标准化的体格检查,以及患者和医生间的实验室数据等因素也使结果受到限制。


参考文献略。


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