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这个病例,只看视频你能想到什么诊断?|临床

2018-11-07 06:36 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

翻译:倒影无痕

医脉通编译整理,未经授权请勿转载。


今日(11月6日),Neurology杂志报道了一例表现为头痛和右腿抽搐的22岁男性患者,既往体健,因“头痛、恶心、呕吐和右腿抽搐”就诊。对于这例患者该如何诊断和鉴别诊断?治疗上有什么注意事项?一起看看该临床推理过程吧。


病例概述


患者为22岁男性,既往体健,因“头痛、恶心、呕吐和右腿抽搐”就诊。两天前,患者突发搏动性全头痛,程度为6/10;否认畏光畏声;有眩晕感,但无视物旋转。次日患者感右腿 “沉重”;当天晚上恶心和呕吐2次。第二天早上,患者因整条右腿不可控制的“抽搐”而醒来,该发作无疼痛感,在休息和活动时每隔几秒发作1次。


既往无类似头痛、异常运动、创伤、癫痫发作、病患接触或近期旅行等病史。家族史无异常。发育正常,高中毕业,工作为全职安装太阳能电池板。


体格检查显示无发热、警觉性好、无急性窘迫、无颈部僵硬。眼底检查未发现视乳头水肿。精神状态和颅神经检查正常。运动检查显示肌容积和肌张力正常,右腿肌力为4/5。在休息和自主运动时每1-4秒就会看到右腿抽搐(视频1)。抽搐不可抑制,自发性或触觉可诱发,但惊吓不会加重。右脚至大腿根部轻微触减弱,振动觉、温度觉和针刺觉未见异常。双侧深腱反射正常。右手指对鼻试验和跟-膝-胫试验异常。由于右腿抽搐,没有评估步态。



思考:

1. 患者的症状和体征定位诊断如何?

2. 鉴别诊断有哪些?


初步定位及鉴别诊断


该患者右腿抽搐与肌阵挛最为一致。肌阵挛是由肌肉收缩(阳性肌阵挛)或抑制(阴性肌阵挛,即肌张力的短暂丧失)引起的短暂、无意识、抽搐样运动组成的体征。根据定位,肌阵挛分为皮质、皮质下、脊柱和外周肌阵挛[1]。


➤ 皮质肌阵挛


皮质肌阵挛是最常见的类型,是由大脑皮层电活动异常所致。通常表现为阳性和阴性肌阵挛,可由感觉刺激或肌肉活动诱发。同步脑电图和肌电图显示肌阵挛之前皮质局灶性、锁时性短暂性异常[2]。当局限于身体的一部分并持续数小时至数周时,称为持续性部分性癫痫(EPC)。皮质肌阵挛可以是癫痫综合征的一部分,如婴儿痉挛、青少年肌阵挛性癫痫和Rasmussen脑炎。


➤ 皮质下肌阵挛


皮质下肌阵挛是由影响皮质下和脑干结构的病变所致。其特征是弥漫性、双侧皮质和皮质下部位的过度相互激发,通常伴有全身性癫痫发作[2]。电生理表现多样,但EEG通常会显示尖峰或多尖峰放电。皮质下肌阵挛包括过度惊吓反应症和眼球阵挛-肌阵挛综合征。


➤ 脊髓肌阵挛


脊髓肌阵挛是由脊髓的病变所致,如脊髓空洞症、脊髓炎、创伤或恶性肿瘤。特征是短暂和不自主的节段性或脊髓性肌肉收缩,通常对麻醉药和抗癫痫药物有反应[2]。过度惊吓经常可见。


➤ 外周肌阵挛


外周肌阵挛的特征是继发于神经丛、神经或神经根病变的节律性或半节律性抽搐。常见的例子是面肌痉挛。


该患者的临床表现提示皮质肌阵挛。其运动和感觉系统表现提示左额叶和顶叶有病变。颅神经检查正常和缺乏惊恐反应使得皮质下肌阵挛的可能性不大;病史和体格检查未提示神经丛或神经根病变;其反射对称和缺乏惊恐反应降低了脊柱和外周肌阵挛的可能性。


虽然可确定为皮质肌阵挛,但鉴别诊断仍然很广泛。突然发作、新发头痛、恶心和呕吐与感染性或炎性脑炎有关。需要考虑的另一个鉴别诊断是脑静脉血栓形成[3]。在没有癫痫病史的所有皮质性肌阵挛患者中也应考虑肿瘤副肿瘤病因


思考:

1. 接下来该进行哪些检测?

2. 该如何管理该患者?


进一步检测及管理


该患者被收住院。视频脑电图和肌电图显示顶点和左中心区域重复的尖锐样θ-δ电位,与其右腿抽搐锁时相关(视频2)。



头颅MRI的T2 /FLAIR序列显示左侧扣带回、左颞叶内侧和左顶叶呈高信号,伴斑片状强化(图A,D和G)。磁共振血管造影/磁共振静脉造影未显示血管异常或静脉血栓形成的证据。


图1 患者头颅MRI影像。住院第1天(A),第4天(B)和出院后1个月(C)的弥散加权成像。住院第1天(D),第4天(E)和出院后1个月(F)的T2 /FLAIR序列影像。 住院第1天(G),第4天(H)和出院后1个月(I)的T2冠状面影像。


腰椎穿刺显示第1管白细胞(WBC)计数为170 / mm3,红细胞(RBC)计数为4,200 / mm3;第4管白细胞计数为120 / mm3(中性粒细胞67%)和红细胞计数为675 / mm3;蛋白为44mg / dL,葡萄糖为67mg / dL。细菌、真菌和病毒CSF培养均为阴性。NMDA受体抗体和副肿瘤抗体谱均为阴性。包括单纯疱疹病毒(HSV)、西尼罗河病毒、EB病毒、巨细胞病毒和虫媒病毒的检测均为阴性。细胞学未显示出非典型细胞。


患者接受劳拉西泮2mg静脉注射2次,未见明显改善。随后服用丙戊酸钠、左乙拉西坦和静脉注射阿昔洛韦,但症状未见明显缓解。


思考:

1. 最可能的诊断是?

2. 该如何管理该患者?


诊断及治疗


该患者的整体临床表现符合皮质肌阵挛进展至EPC。局灶性、锁时性异常脑电图和肌阵挛性抽搐与皮质肌阵挛一致。鉴于其肌阵挛局限于身体的一部分并持续数小时至数天,符合EPC的标准。其症状持续的时间、头颅MRI表现以及脑脊液中性粒细胞为主的细胞增多提示局灶性病毒性脑炎。但特异性病毒病原体未发现,然而既往研究显示高达60%的脑炎无法确诊[4]。


住院第3天,患者出现右臂无力和肌阵挛性抽搐。复查脑电图显示左侧中央顶部区域多个局灶性癫痫发作。患者加服奥卡西平,但仍无效。住院第4天,其临床状况恶化,新发嗜睡、右侧面部下垂、构音障碍、右臂和腿部无力。复查头颅MRI显示左半球皮质脑回弥散受限,右侧额叶出现新病灶(图B,E和H)。患者接受为期5天的1 g甲基强的松龙静脉注射,转移到神经重症监护室,同时抗癫痫药物也增加。


住院第5天,患者的癫痫发作停止,局部无力开始好转。住院第7天可以辅助行走,并在第10天出院。出院时仍存无力(4/5)和右腿的感觉丧失。入院后1个月复查头颅MRI显示左侧皮质弥散受限和水肿减少(图C,F和I)。继续服用抗癫痫药物,未见癫痫发作。


讨论


EPC是一种单纯部分性运动性癫痫持续状态,持续时间较长。它是由Kojewnikoff于1894年命名,后来由Obeso等人于1985年定义为“大脑皮层起源的自发性规则或不规则,局限于身体某一部位并持续几小时、几天甚至几周的阵挛性肌肉抽搐”[5]。意识最初可保留,但随后可能会发生意识改变和出现全面发作。


EPC是一种罕见的癫痫发作。一项纳入76例患者的研究[6]显示患者通常年轻(平均30.2岁),大多数(69%)表现为EPC而无既往癫痫发作史;几乎所有患者MRI和EEG都异常;大多数患者需要多种抗癫痫药物,并且大多数患者(59.7%)癫痫发作可控制。病因多种多样,其中炎症、感染、血管,创伤和肿瘤最为常见。


EPC通常耐药,84%的患者需要2种或更多的抗癫痫药物[6]。与痉挛性癫痫持续状态相比,EPC的目标是包含抑制全面发作和预防镇静,因为深度镇静或插管的危害可能比EPC导致的神经元损伤的危害更高。由于没有随机研究,EPC的最佳治疗方案尚未确定。但研究显示苯妥英是最常用的初始治疗方法。而最近的研究表明丙戊酸可能更有效[7]。其他有效的抗癫痫药物包括左乙拉西坦和拉科酰胺[8,9]。


总之,患者的预后主要取决于快速识别和治疗。对于成人EPC,大约40%的患者有难治性癫痫发作,并且尽管进行抗癫痫治疗,仍有4%的患者死亡[6]。鉴于其发病率和死亡率,早期识别和抗癫痫治疗对EPC的治疗至关重要。


参考文献:

[1] Kojovic M, Cordivari C, Bhatia K. Myoclonic disorders: a practical approach for diagnosis and treatment. Ther Adv Neurol Disord 2011;4:47–62.

[2] Caviness JN. Treatment of myoclonus. Neurotherapeutics 2014;11:188–200. 

[3] Masuhr F, Busch M, Amberger N, et al. Risk and predictors of early epileptic seizures in acute cerebral venous and sinus thrombosis. Eur J Neurol 2006;13:852–856.

[4] Kennedy PGE, Quan PL, Lipkin WI. Viral encephalitis of unknown cause: current perspective and recent advances. Viruses 2017;9:E138.

[5] Obeso JA, Rothwell JC,Marsden CD. The spectrum of cortical myoclonus: fromfocal reflex jerks to spontaneous motor epilepsy. Brain 1985;108:193–224.

[6] Sinha S, Satishchandra P. Epilepsia partialis continua over last 14 years: experience from a tertiary care center from south India. Epilepsy Res 2007;74:55–59.

[7] Yasiry Z, Shorvon SD. The relative effectiveness of five antiepileptic drugs in treatment of benzodiazepine-resistant convulsive status epilepticus: a meta-analysis of published studies. Seizure 2014;23:167–174.

[8] Alvarez V, Januel JM, Burnand B, Rossetti AO. Second-line status epilepticus treatment: comparison of phenytoin, valproate, and levetiracetam. Epilepsia 2011;52:1292–1296.

[9] H¨ofler J, Trinka E. Lacosamide as a new treatment option in status epilepticus. Epilepsia 2013;54:393–404.


医脉通编译自:Alexander J. Schupper, Kevin McGehrin, John Ravits and David Lee. Clinical Reasoning: A 22-year-old man presenting with headache and right leg jerks. Neurology. November 06, 2018; 91 (19).

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