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C3肾小球病管理流程和新型药物

2019-03-14 09:11 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

医脉通编译整理,未经授权请勿转载。


C3肾小球病(C3G)是一组因补体级联反应激活导致肾小球C3沉积而引起的不可治愈性肾脏疾病。本文就其诊疗流程和新型药物进行总结,供大家参考学习。


C3肾小球病的最佳治疗方法目前尚不统一(见图1)。应给予支持治疗以及控制血压和蛋白尿(一线治疗药为血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂)。此外还需给予降脂药控制血脂。


图1 C3肾小球病诊断治疗流程图。ANA:抗核抗体;ANCA:抗中性粒细胞胞质抗体;APH50:补体旁路途径溶血活性测定;CBC:全血细胞计数;CH50:50%溶血试验;GFR:肾小球滤过率;SCr:血肌酐;UPC:尿蛋白肌酐比


出现蛋白尿、血尿和肾小球肾炎特征(如肾功能不全,高血压和肾病综合征)的患者应给予活检前实验室检查。活检显示C3显性肾小球肾炎提示C3沉积强度比其他免疫反应物沉积至少高两个级别。但该病理结果并不能确诊为C3肾小球病,需排除感染后肾小球肾炎(PIGN),若果肾小球肾炎特征在12周内消退,则不认为患有C3肾小球病。50岁以上的患者应评估是否存在副蛋白——也可引发以C3沉积为主的肾小球肾炎。一旦确诊为C3肾小球病,应评估补体水平和活性,以明确补体异常程度,对疾病进行分期。


治疗方法主要根据炎症严重程度选择。轻度炎症患者给予保护肾小球支持治疗,包括控制血压(儿童血压<90%,成人≤120/80 mmHg),条件允许的可给予血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂以控制血压和尿蛋白排泄量。;优化营养治疗;中度炎症(即系膜增生性肾小球肾炎)患者,有学者提出给予霉酚酸酯(MMF)治疗,但其有效性尚无统一共识。严重炎症(即膜增生性,毛细血管内或新月体性肾小球肾炎)给予甲强龙脉冲治疗,以及抗补体药物治疗。


血浆置换


有关血浆置换在C3肾小球病患者中的应用尚无充足证据支持,但有研究报道,血浆置换可有效治疗变异型C3肾小球病,如血浆置换可有效治疗H因子变异型患者。血浆置换治疗C3肾小球病的效果仍有待研究。


免疫抑制治疗


免疫抑制治疗可减少自身抗体的产生,抑制C3a和C5a的过敏反应,从而抑制C3肾小球病相关的细胞免疫应答。但目前有关其有效性的研究结果并不统一。有研究显示,单一使用糖皮质激素或糖皮质激素联合其他免疫抑制剂不能改善肾脏存活率;但也有研究显示,使用免疫抑制剂有助于改善C3肾小球病进程。


依库珠单抗


补体异常是C3肾小球病发病的重要机制,使得抗补体药物研发成为关注要点。依库珠单抗主要对C3肾小球病中的炎症有效,对补体异常无影响。即可缓解肾小球炎症和蛋白尿,但不能缓解补体在肾脏沉积。


新型抗补体药物


目前处于研究阶段的抗补体药物见下表。其中有4项随机,双盲,安慰剂对照II期研究处于患者招募阶段:口服C5aR1抑制剂avacopan;口服D因子抑制剂ACH0144471;静脉注射药抗MASP2单克隆抗体OMS721和皮下给药聚乙二醇化C3抑制剂APL2。其他两种药物AMY101(皮下注射C3抑制剂)和口服B因子抑制剂LPN023可进行临床试验。


表1 靶向作用于补体活性的新型治疗药


移植


有关C3G移植的研究较为有限。现有数据表明,DDD和C3GN患者肾移植后C3肾小球病复发风险较高,且预测移植结局亦较为复杂。常见的预测因素有性别,年龄,基因型,自身抗体和补体失调状态。目前有关移植的建议主要是基于专家意见和病例报告。


C3肾小球病移植推荐意见


参考文献:

[1] C3 glomerulopathy-understanding a rare complement-driven renal disease. Nature Reviews Nephrology. 2019 volume 15, pages129-143.

[2] Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a “Kidney Disease: Improving Global Outcomes” (KDIGO) Controversies Conference.Kidney International.Volume 91, Issue 3, March 2017, Pages 539–551.

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