| 欢迎来到家庭医生网! 请登录   免费注册
首页 > 保健 > 生理疾病 > 医学课堂 > 骨髓增生异常综合征的治疗,2019版指南这样说!

骨髓增生异常综合征的治疗,2019版指南这样说!

2019-04-23 06:35 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑


骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。


中华医学会血液学分会组织相关专家制定了《骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年版)》,关于MDS的治疗,看看指南怎么说?


MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。应根据MDS患者的预后分组,同时结合患者年龄、体能状况、合并疾病、治疗依从性等进行综合分析,选择治疗方案。


MDS可按预后积分系统分为两组:较低危组[IPSS-低危组、中危-1组,IPSS-R-极低危组、低危组和中危组(≤3.5分),WPSS-极低危组、低危组和中危组]和较高危组[IPSS-中危-2组、高危组,IPSS-R-中危组(>3.5分)、高危组和极高危组,WPSS-高危组和极高危组]。较低危组MDS的治疗目标是改善造血、提高生活质量,较高危组MDS治疗目标是延缓疾病进展、延长生存期和治愈(图1)。



一、支持治疗


支持治疗最主要目标为提升患者生活质量。包括成分输血、EPO、G-CSF或GM-CSF和去铁治疗。


1.成分输血


一般在HGB<60 g/L或伴有明显贫血症状时可给予红细胞输注。患者为老年、机体代偿能力受限、需氧量增加时,建议HGB≤80 g/L时给予红细胞输注。PLT<10×109/L或有活动性出血时,应给予血小板输注。


2.造血生长因子

G-CSF/GM-CSF,推荐用于中性粒细胞缺乏且伴有反复或持续性感染的MDS患者。输血依赖的较低危组MDS患者可采用EPO±G-CSF治疗,治疗前EPO水平<500 IU/ml和红细胞输注依赖较轻(每月<8 U)的MDS患者EPO治疗反应率更高。


3.去铁治疗

对于红细胞输注依赖的患者应定期监测血清铁蛋白(SF)水平、累计输血量和器官功能监测(心、肝、胰腺),评价铁过载程度(有条件的单位可采用MRI评估心脏和肝脏的铁沉积程度)。去铁治疗可有效降低SF水平及脏器中的铁含量。对于预期寿命≥1年、总量超过80 U、SF≥1 000 μg/L至少2个月、输血依赖的患者,可实施去铁治疗,并以SF为主要监测及控制指标(目标是将SF控制在500~1 000 μg/L)。常用的去铁药物有去铁胺和地拉罗司等。


二、免疫调节剂治疗


常用的免疫调节药物包括沙利度胺和来那度胺等。部分患者接受沙利度胺治疗后可改善红系造血,减轻或脱离输血依赖,然而患者常难以耐受长期应用后出现的神经毒性等不良反应。对于伴有del(5q)±1种其他异常(除-7/7q-外)的较低危组MDS患者,如存在输血依赖性贫血,可应用来那度胺治疗,部分患者可减轻或脱离输血依赖,并获得细胞遗传学缓解,延长生存。


对于不伴有del(5q)的较低危组MDS患者,如存在输血依赖性贫血、且对细胞因子治疗效果不佳或不适合采用细胞因子治疗,也可以选择来那度胺治疗。来那度胺的常用剂量10 mg/d×21 d,每28 d为1个疗程。


伴有del(5q)的MDS患者,如出现下列情况不建议应用来那度胺:①骨髓原始细胞比例>5%;②复杂染色体核型;③IPSS-中危-2或高危组;④TP53基因突变。


三、免疫抑制剂治疗


免疫抑制治疗(IST)包括抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环孢素A,可考虑用于具备下列条件的患者:预后分组为较低危、骨髓原始细胞比例<5%或骨髓增生低下、正常核型或单纯+8、存在输血依赖、HLA-DR15阳性或存在PNH克隆。


四、去甲基化药物


常用的去甲基化药物包括5-阿扎胞苷(azacitidine,AZA)和5-阿扎-2-脱氧胞苷(decitabine,地西他滨)。去甲基化药物可应用于较高危组MDS患者,与支持治疗组相比,去甲基化药物治疗组可降低患者向AML进展的风险、改善生存。较低危组MDS患者如出现严重粒细胞减少和(或)血小板减少,也可应用去甲基化药物治疗,以改善血细胞减少。


1.AZA


推荐用法为75 mg·m-2·d-1×7 d,皮下注射,28 d为1个疗程。接受AZA治疗的MDS患者,首次获得治疗反应的中位时间为3个疗程,约90%治疗有效的患者在6个疗程内获得治疗反应。因此,推荐MDS患者接受AZA治疗6个疗程后评价治疗反应,有效患者可持续使用。


2.地西他滨


地西他滨的最佳给药方案仍在不断探索中,较低危组MDS患者地西他滨最佳给药方案迄今尚未达成共识。推荐方案之一为20 mg·m-2·d-1×5 d,每4周为1个疗程。推荐MDS患者接受地西他滨治疗4~6个疗程后评价治疗反应,有效患者可持续使用。


五、化疗


较高危组尤其是原始细胞比例增高的患者预后较差,化疗是选择非造血干细胞移植(HSCT)患者的治疗方式之一。可采取AML标准3+7诱导方案或预激方案。


预激方案在国内广泛应用于较高危MDS患者,为小剂量阿糖胞苷(10 mg/m2,每12 h 1次,皮下注射,×14 d)基础上加用G-CSF,并联合阿克拉霉素或高三尖杉酯碱或去甲氧柔红霉素。预激方案治疗较高危MDS患者的完全缓解率可达40%~60%,且老年或身体机能较差的患者对预激方案的耐受性优于常规AML化疗方案。预激方案也可与去甲基化药物联合。


六、allo-HSCT


allo-HSCT是目前唯一能根治MDS的方法,造血干细胞来源包括同胞全相合供者、非血缘供者和单倍型相合血缘供者。

allo-HSCT的适应证为:①年龄<65岁、较高危组MDS患者;②年龄<65岁、伴有严重血细胞减少、经其他治疗无效或伴有不良预后遗传学异常(如-7、3q26重排、TP53基因突变、复杂核型、单体核型)的较低危组患者。

拟行allo-HSCT的患者,如骨髓原始细胞≥5%,在等待移植的过程中可应用化疗或去甲基化药物或二者联合桥接allo-HSCT,但不应耽误移植的进行。


七、其他


雄激素对部分有贫血表现的MDS患者有促进红系造血作用,是MDS治疗的常用辅助治疗药物,包括达那唑、司坦唑醇和十一酸睾丸酮。接受雄激素治疗的患者应定期检测肝功能。此外有报道,全反式维甲酸及某些中药成分对MDS有治疗作用,建议进一步开展临床试验证实。



以上内容摘自:中华医学会血液学分会. 骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年版) [J] . 中华血液学杂志,2019,40( 2 ): 89-97. 

上一篇:终末期肾病常见病因和皮肤表现知多少?
下一篇:肌筋膜触发点针刺联合低频电刺激和骶髂关节拉

启示:本站所刊部分图文来源于网络,作者姓名及地址不详,请相关作者与本站编辑部联系,以便奉寄稿酬。
投稿、删稿及商务合作,请致电:0791-83888888、qq:2096788888、邮箱:tougao@jthysh.com。

寻医问药,问问邵大夫就知道!(只需注册,10分钟即可回答)



患友交流

13,865篇看病经验

更多>>
小孩5岁了经常不拉大便
2017-07-22 回复() | | 评论
手起倒刺指甲变形是什么原因?宝宝可能是存在缺锌、缺钙的情况,建议及时给宝宝检查一下微量元素看看。在进行微量元素的检查之后,根据情况适当的进行补充,此外出现倒刺时需要注意避免经常的使用手指牵拉,以免造成皮肤的损伤,导致出现炎症感染
2017-07-22 回复(1) | | 评论
包皮过长要怎么办呢?必须要手术吗?包皮过长易引起包皮垢存留,可能引起龟头炎,也是很多妇科疾病的诱发因素之一。包皮过长一般建议手术治疗,包皮环切术操作简单,恢复较快,是常用手术。或者用环切缝合器,手术效果也较好。如果暂时不手术可经常翻开
2017-07-22 回复(1) | | 评论
经常流鼻血是不是上火?根据您所说的情况来看,流鼻血,中医叫鼻衄病,除了因肺火、肝火、胃火上逆引起以外,另外气虚不摄,气不摄血也可能引起此病。建议作一下鼻腔镜、血常规等相关检查排除器质性疾病后经中医师把脉看舌等检查并诊断为气
2017-07-22 回复(1) | | 评论
宝宝吃奶粉大便不成形要怎么办呢?孩子出现的症状可能是患有乳糖不耐症,由于母乳中含得乳糖浓度太高,导致孩子的大便次数多,且不成形等,但孩子的食欲、睡眠、精神等一般情况都好。建议你将孩子的大便或母乳带去医院化验,以确诊。可以给孩子喝低乳
2017-07-22 回复(1) | | 评论
每天早上刷牙的时候都会恶心与呕吐,是什么原因?根据你的描述初步考虑为咽炎的可能性较大,建议注意饮食,禁食辛辣生冷食物。
2017-07-22 回复(1) | | 评论
胃寒能不能吃萝卜、吃了有什么害处吗?吃萝卜可起到一个顺气,健胃,清热解毒的我,日常可用猪排骨,年肉炖萝卜汤喝,不管是白萝卜,还是红萝卜都适合女性多吃,但因为白萝卜属寒凉之物,因此对于有胃寒的女性不要多吃、有胃寒要注意的是平时要注意保暖、
2017-07-22 回复(1) | | 评论
咳嗽时有小便憋不住要怎么办呢?咳嗽小便会夹不住这种情况属于应力性尿失禁,是由于尿道括约肌松弛,当患者咳嗽、大笑、打喷嚏等使腹压突然升高时,尿液可不自主排出,多见于中老年人尿道括约肌退行性变引起,可以进行骨盆底肌肉训练来缓解。另外可
2017-07-22 回复(1) | | 评论
乳房感觉有肿块需要做什么检查呢?你这种情况考虑为乳腺增生的可能,建议你去医院乳腺科做个乳腺B超检查,根据结果再对症治疗。最好是在月经后的3-7天去检查,这样结果更精确点。另外要保持心情愉悦,避免生气发怒。
2017-07-22 回复(1) | | 评论
远视散光弱视按摩有效果吗?远视散光弱视按摩有效果,不过还需要验光配镜的,儿童有视疲劳,不管散光度数大小,都需要散瞳验光,配戴适宜的矫正眼镜。原则上全部散光度数都要矫正。
2017-07-22 回复(1) | | 评论

我来说两句

对《骨髓增生异常综合征的治疗,2019版指南这样说!》进行评论已有条评论,查看评论

验证码:
看不清?点击更换
点击图片更换
匿名?
 发表评论后需要审核才可显示

权威专家观点

关注家人健康,远离烟草危害

家庭医生报