| 欢迎来到家庭医生网! 请登录   免费注册
首页 > 保健 > 生理疾病 > 医学课堂 > 巨细胞动脉炎、纹状体变性、PHP丨3分钟读片·2

巨细胞动脉炎、纹状体变性、PHP丨3分钟读片·2

2019-11-05 06:35 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习,每天3个短小精悍的小case,每天掌握3个知识点。每个群的群主轮流提供早餐病例,感谢各位群主及老师们的辛苦付出,也感谢参与讨论的众多群友。大家思想的碰撞,产生了无数的智慧火花,常在群里逛逛,每天都有新的收获。上周的精彩晨读病例摘选如下。


晨读整理:赵伟、赵莲花

感谢为晨读三分钟病历提供、整理、审校的老师:陈孝东、陈智明、李张霞、孟庆贵、刘步、解洪荣、周晓宇、李惠明、曾伟、赵尧辉、许丹丹、梁新明,申永国,黄波涛

 

病例1


患者,女性,95岁,颈痛、头痛3周,伴发热、盗汗。因咀嚼疲劳而进食减少。T1增强脂肪抑制序列:颈后深筋膜强化(图A、B)T2脂肪抑制序列(图C):筋膜水肿;ESR: 80 mm/h; CRP 220 mg/L; WBC 20 × 109/L

 

                                             

答案:巨细胞动脉炎。巨细胞动脉炎(Giant cell arteritis,GCA)是一种慢性肉芽肿性炎症,常累及颈外动脉分支,新发头痛为最常见症状。GCA的症状和体征可分为四组:颅内动脉炎、颅外动脉炎、全身症状和风湿性多肌痛(PMR)。患者可能出现这些症状的任何组合。在大多数情况下,症状在几周内逐渐发展,但有时可能突然发作。半数患者表现为PMR尽管颈痛常见于PMR,本例患者MR提示显著的非坏死性筋膜炎。据报道,非坏死性筋膜炎与系统性炎症相关,如系统性红斑狼疮、Churg-Strauss血管炎、皮肌炎等。对PMR和GCA的诊断主要基于临床,实验室检查支持急性期反应,最常见的是血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)水平升高,以及炎症性贫血和血小板增多。多种疾病可以模拟GCA和PMR,临床要注意鉴别诊断。


美国风湿病学会(ACR)的GCA分类标准可能有助于GCA的诊断。


(1) 起病年龄≥50岁  

(2) 新发头痛(3) 颞动脉异常,如触诊触痛或搏动减弱 

(4) ESR ≥50 mm/h 

(5) 颞动脉活组织检查显示血管炎伴有单核细胞或肉芽肿性炎症,通常伴有巨细胞。


以上5个参数中至少有3个必须存在,与其他血管炎相比,其敏感性为93%,特异性为91%。

 

病例2


女,46岁,既往体健,右侧颈痛1周余,无发热、咽痛。



颈动脉分叉处软斑形成,血管周围软组织回声增强(箭头所示),管腔轻中度狭窄。激素治疗2周后:颈动脉分叉处软斑基本消失,血管周围软组织与血管壁分界清晰(下图箭头所示)



答案:短暂颈动脉周围炎症。1927年Fay等首先报道了颈动脉痛,其特征为颈动脉分叉处压痛和疼痛。1988年国际头痛分类中把颈动脉痛分类为特发性颈痛。

2017年,Lecler等提议况命名为短暂颈动脉周围炎症(transient perivascular inflammation of the carotid artery,TIPIC)综合征,并提出了TIPIC综合征的诊断标准。


4项主要诊断标准:

(1)颈动脉表面急性疼痛,合并/不合并向头部放射;

(2)影像学发现偏心型血管周围浸润;

(3)影像学排除其他血管或非血管疾病;

(4)自发或抗感染治疗后14 d内改善


1项次要标准:软斑自行消失。


颈动脉痛的鉴别诊断包括颈动脉夹层、甲状腺炎、血管炎、头颈炎症或占位、涎腺炎或颈关节病等。

 

病例3


男性,50岁,反应迟钝1周。



答案:原发性胼胝体变性,Marchiafava-Bignami综合征。本患者典型影像表现是胼胝体压部受累,又称为回旋镖征。回旋镖征最常见于各种脑病、脑炎、脑外伤、Marchiafava-Bignami综合征、癫痫持续状态、抗癫痫药物停用及代谢性脑病等。Marchiafava-Bignami综合征多见于中老年男性,且多为营养不良的酗酒者。主要病理表现为胼胝体脱髓鞘、坏死,病变主要累积胼胝体,其次累及的部位依次为前、后连合、皮质脊髓束、小脑中脚。临床表现为认知障碍、步态失调、癫痫、昏迷等。

 

病例4


女性,51岁,一过性意识不清 5小时。补充资料:患者甲状腺结节术后20年。查体:束臂试验阳性。化验:Ca 1.2mmol/L;P:2.13 mmol/L;PTH:3.81pg/ml。



答案:甲状旁腺功能减退症。本病例考察颅内多发性钙化的相关知识,患者头CT提示双侧基底节区、丘脑、小脑齿状核多发钙化。有的老师将基底节的这种钙化征象戏称为“小鸟对话”,常见于甲状旁腺功能减退、假性甲状旁腺功能减退、假-假性甲状旁腺功能减退、Fahr’s病等。这几个病名字拗口,不好记忆。甲状旁腺功能减退意味着甲状旁腺素降低,血钙降低,血磷升高,出现转移性钙化(基底节区常见)。假性甲状旁腺功能减退属于遗传性疾病,患者的甲状旁腺激素受体异常,患者的临床表现和生化表现与甲状旁腺功能减退一样,但是其甲状旁腺激素是升高的。患者可伴发育异常和智力障碍,骨营养不良等。假-假性跟假性患者临床表现、影像学表现相同,但是患者生化及甲状旁腺激素全都正常。Fahr’s病多为家族遗传性,发病患者多为40~50岁,临床表现多种多样,包括神经、精神、认知等方面的异常。好多老师不知道手说明什么问题?提示束臂试验阳性,低钙的表现,低血钙引起手足搐搦,上肢表现为腕部屈曲、手指伸展、指掌关节屈曲、拇指内收靠近掌心并与小指相对,形成“助产士手”。

 

病例5


患者,6岁3个月,反复抽搐4年。补充资料:患儿身高与同龄儿相仿,智力较同龄儿低。体重偏胖,圆脸、短颈,盾状胸,胸骨前及右侧胸壁可见咖啡斑。化验:钙1.96mmol/L,磷1.98mmol/L;ALP:193u/L;PTH:536.6pg/ml。骨片:第四掌骨短。



答案:假性甲状旁腺功能减退症(PHP)。本病例好多老师看到咖啡斑,想到了神经纤维瘤病,有的老师看到抽搐想到了TSC。不能看到牛奶咖啡斑就诊断NF1,NF1的影像异常包括颅内肿瘤、T2异常病变、脑血管病变、蝶骨翼发育不良等。牛奶咖啡斑除了见于神经纤维瘤病1型外,还可见于Legius 综合征、McCune-Albright综合征、心面皮肤综合征、结节性硬化综合征。PHP是以一系列异常体征、神经认知异常和内分泌异常为特征的疾病。主要发病机制就是PTH 抵抗。临床表现即有甲状旁腺功能减退的生化特征(低血钙、高血磷),血清PTH水平升高;有些亚型具有特殊的体征,称为 Albright 遗传性骨营养不良(AHO),包括生长板和短骨过早闭合、身材矮小、体格健壮、异位骨化和其他无法定义的异常。

 

病例6


49岁,女性,震颤、行动缓慢、左侧肢体无力1年。



答案:MSA-P型(纹状体变性)。MSA-P是帕金森叠加综合征(Parkinson plus syndrome)的一种,主要表现为运动迟缓、强直、震颤、步态不稳。典型的影像特征是T2 MRI可见壳核萎缩 (红色箭头),和FDG PET扫描代谢减退(C,箭头),T2 壳核低信号(A和B,红色箭头)和在T2像和ADC像可见经典的间隙征 (A和B,黄色箭头)。


 

 

病例7


女性50岁,因“反复四肢抽搐伴意识不清2天” 入院。3月前因右侧肢体无力诊断为 “脑梗死”,近2周反复头晕头痛。



答案:颅内隐球菌感染。本病例难度较大,好多老师考虑静脉系统血栓,或者占位性病变。患者腰穿压力430mm水柱,墨汁涂片发现新型隐球菌,外送血脑脊液隐球菌荚膜抗原均阳性。中枢神经系统隐球菌感染可通过脑脊液墨汁染色确诊。其影像学表现多样,包括VR 间隙扩大、胶状假性囊肿、脑膜强化、脑积水、肉芽肿、脑萎缩、血管炎等,基底节区和脑膜是最常见的受累部位。

 

病例8


男性,50岁, 因 “进行性头痛、眩晕伴视物成双”入院;患者有低热、吞咽障碍、意识模糊;查体可见双侧水平眼震;既往糖尿病病史。



答案:李斯特菌菱脑炎。点评结合病例9,典型的 MRI 表现有脑干 T2 高信号,包括三叉神经核、三叉神经束和小脑实质。增强可有强化,DWI 上可有弥散受限。脑脊液培养提示李斯特菌感染给予氨苄西林治疗后10天复查MR如下:

 


病例9


21岁女性,主诉:头痛10天,呕吐伴发热8天。查体:脑膜刺激征阳性。入院后给予拉氧头孢,左氧氟沙星及更昔洛韦等治疗效果不佳,体温表如下:



答案:李斯特菌感染。本病例病史考虑感染性疾病。抗感染治疗和抗病毒治疗效果均不佳,好多老师考虑结核菌、布氏杆菌感染。影像表现为背侧脑干和小脑,第四脑室附近异常信号,这是李斯特氏菌感染的特征性表现。李斯特菌可见于各种食物,如生肉,蔬菜和未经高温消毒牛奶制成的乳制品。患者通过进食受李斯特菌污染的食品感染,临床表现并无特异性,可表现为颅神经功能障碍,共济失调,发热,头痛,恶心,呕吐,昏迷等。李斯特菌脑干脑炎颅脑MRI病灶以低位脑干(脑桥和延髓)、小脑及上颈髓受累最常见,病灶可沿白质纤维束向中脑、基底节及双侧大脑半球扩散。文献报道李斯特菌菱脑炎MRI异常达100%(幕下病变100%,幕上病变50%)。

 

病例10


34岁女性,主诉:言语不清、右侧肢体无力6天,加重2天。查体:运动性失语,右侧中枢性面舌瘫,右侧上肢肌力0级,右侧下肢肌力2级。


 

答案:嗜酸性粒细胞增多症合并中枢神经系统损害。检查血常规嗜酸细胞百分率41%(正常1-3%),嗜酸细胞绝对值4.6*10^9/L。嗜酸性粒细胞比例明显增高,血管严重损害。



本病例知识点是青年多发性卒中的病因。嗜酸性粒细胞增多症引起的多发脑梗死的点评分析见矛盾反应、Carney综合征、脑梗死、笑气中毒丨3分钟读片·第19期http://news.medlive.cn/neuro/info-progress/show-162665_100.html

 

病例11


27岁男性,发现跟腱上无痛性肿块10年。淡漠、嗜睡、记忆力减退2年。性格改变(易怒)1年,伴行走不稳。



答案:脑腱黄瘤病(CTX) 。本病历题目信息给的很全,大多数参与的老师都对了。CTX患者由于固醇27-羟化酶的缺陷致使胆固醇无法转化为胆汁酸和鹅去氧胆酸,造成胆固醇及其前体物质在神经系统和非神经系统蓄积。脑腱黄瘤病MRI 表现为:脑萎缩,深部室周白质改变。U 纤维和胼胝体通常不受累。典型的影像是 T2 小脑白质的高信号和齿状核的低信号。脑腱黄瘤病患者儿童时可能有腹泻或发育不良,青春期出现白内障,成年后会出现小脑和脑干的症状和体征,如痉挛性截瘫、锥体束征、小脑共济失调、延髓症状和周围神经病变。如果治疗不及时,患者会出现认知和精神症状。患者可伴有其他器官受累,包括肌腱黄瘤(常累及跟腱)、骨质疏松症以及呼吸、内分泌和肝脏受累,检查时要注意。

 

参考文献:

[1] Real pain in the neck: giant cell arteritis presenting with nonnecrotising fasciitis and fever. doi:10.1111/imj.14317.

[2] Qian Qian, Cao Du, Wei You-Dong, A Rare Form of Lipid Metabolic Encephalopathy.[J] JAMA Neurol, 2019.

上一篇:警告:EMA更新托法替尼(Xeljanz)血栓风险建议│
下一篇:杨萍专访:心梗后发生左室附壁血栓的机制及防

启示:本站所刊部分图文来源于网络,作者姓名及地址不详,请相关作者与本站编辑部联系,以便奉寄稿酬。
投稿、删稿及商务合作,请致电:0791-83888888、qq:2096788888、邮箱:tougao@jthysh.com。

寻医问药,问问邵大夫就知道!(只需注册,10分钟即可回答)



患友交流

13,865篇看病经验

更多>>
小孩5岁了经常不拉大便
2017-07-22 回复() | | 评论
手起倒刺指甲变形是什么原因?宝宝可能是存在缺锌、缺钙的情况,建议及时给宝宝检查一下微量元素看看。在进行微量元素的检查之后,根据情况适当的进行补充,此外出现倒刺时需要注意避免经常的使用手指牵拉,以免造成皮肤的损伤,导致出现炎症感染
2017-07-22 回复(1) | | 评论
包皮过长要怎么办呢?必须要手术吗?包皮过长易引起包皮垢存留,可能引起龟头炎,也是很多妇科疾病的诱发因素之一。包皮过长一般建议手术治疗,包皮环切术操作简单,恢复较快,是常用手术。或者用环切缝合器,手术效果也较好。如果暂时不手术可经常翻开
2017-07-22 回复(1) | | 评论
经常流鼻血是不是上火?根据您所说的情况来看,流鼻血,中医叫鼻衄病,除了因肺火、肝火、胃火上逆引起以外,另外气虚不摄,气不摄血也可能引起此病。建议作一下鼻腔镜、血常规等相关检查排除器质性疾病后经中医师把脉看舌等检查并诊断为气
2017-07-22 回复(1) | | 评论
宝宝吃奶粉大便不成形要怎么办呢?孩子出现的症状可能是患有乳糖不耐症,由于母乳中含得乳糖浓度太高,导致孩子的大便次数多,且不成形等,但孩子的食欲、睡眠、精神等一般情况都好。建议你将孩子的大便或母乳带去医院化验,以确诊。可以给孩子喝低乳
2017-07-22 回复(1) | | 评论
每天早上刷牙的时候都会恶心与呕吐,是什么原因?根据你的描述初步考虑为咽炎的可能性较大,建议注意饮食,禁食辛辣生冷食物。
2017-07-22 回复(1) | | 评论
胃寒能不能吃萝卜、吃了有什么害处吗?吃萝卜可起到一个顺气,健胃,清热解毒的我,日常可用猪排骨,年肉炖萝卜汤喝,不管是白萝卜,还是红萝卜都适合女性多吃,但因为白萝卜属寒凉之物,因此对于有胃寒的女性不要多吃、有胃寒要注意的是平时要注意保暖、
2017-07-22 回复(1) | | 评论
咳嗽时有小便憋不住要怎么办呢?咳嗽小便会夹不住这种情况属于应力性尿失禁,是由于尿道括约肌松弛,当患者咳嗽、大笑、打喷嚏等使腹压突然升高时,尿液可不自主排出,多见于中老年人尿道括约肌退行性变引起,可以进行骨盆底肌肉训练来缓解。另外可
2017-07-22 回复(1) | | 评论
乳房感觉有肿块需要做什么检查呢?你这种情况考虑为乳腺增生的可能,建议你去医院乳腺科做个乳腺B超检查,根据结果再对症治疗。最好是在月经后的3-7天去检查,这样结果更精确点。另外要保持心情愉悦,避免生气发怒。
2017-07-22 回复(1) | | 评论
远视散光弱视按摩有效果吗?远视散光弱视按摩有效果,不过还需要验光配镜的,儿童有视疲劳,不管散光度数大小,都需要散瞳验光,配戴适宜的矫正眼镜。原则上全部散光度数都要矫正。
2017-07-22 回复(1) | | 评论

我来说两句

对《巨细胞动脉炎、纹状体变性、PHP丨3分钟读片·2》进行评论已有条评论,查看评论

验证码:
看不清?点击更换
点击图片更换
匿名?
 发表评论后需要审核才可显示

权威专家观点

关注家人健康,远离烟草危害

家庭医生报