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拿破仑帽 丨医学微小说

2019-11-18 06:35 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑


拿破仑帽也叫二角帽,拿破仑在历史上留下许多赫赫有名的功绩,与他同时出名的,还有他头上的那顶帽子。据说,拿破仑刚刚入伍时,大家都知道拿破仑的脑袋很小,可是在发军装时他是走在最后的,只领到了一身大号的军装。但是拿破仑却全无怨言。在第二天检阅时。将军看到了拿破仑的脑袋那么小却那么大的帽于是就说:谁给的帽子?是不是太大了点?拿破仑说了一句话:报告将军,不是帽子太大,是我的头太小了!

 

1789年的法国大革命后二角帽取代三角帽成为流行样式,广泛被欧洲与美国的海、陆军所采用,在许多拿破仑的肖像画中也可以看到身着戎装、头戴双角帽的拿破仑。随着拿破仑袭卷欧陆,此形象也深植人心。拿破仑失败后,双角帽仍一直沿用到20世纪初期,积极西化的日本也有采用,是高阶将领的帽子。

 

今天的病例跟拿破仑帽有关,是癫痫症状学的内容。

 

15岁的方圆本应是一位阳光少年,因罹患癫痫近6年变的越来越自卑,经常遭周围同学的嘲笑和歧视而不愿去学校读书。

 

他的发作非常频繁,严重时每天发作10余次,发作时头眼向右侧偏转、强直。父母带着他看过很多医院,做过数次头部MRI均未发现病灶,服用过多种抗癫痫的药物,效果也不理想。一日,方圆父母在电视上看到市人民医院神经内外科共同成立了癫痫中心,抱着试一试的心态,他们又来到医院就诊。

 

癫痫中心的主任是功能神经外科的医生,姓屈名直,业务精湛,苏灿作为神经内科医师,也是癫痫中心的一员,二人共同接诊了方圆这位小患者。

 

首先,他们给方圆安排了视频脑电图的检查,因为方圆的发作非常频繁,1天的时间内脑电图已经捕捉到数次发作。

 

屈直一边观察着高清录像里方圆发作时的表现,一边看着脑电图的变化,他开始时紧锁眉头,几分钟后眉头开始舒展,之后微微一笑,对着旁边的苏灿说道:“我已经知道他的致痫灶的位置了,小姑娘,你看出来了吗?”

 

苏灿刚刚开始精研癫痫,脑电图也是略懂皮毛,只能撒娇卖萌的请屈老师指教。

 

“你看,方圆每一次发作都是头眼向右侧偏转,说明致痫灶在左边,而且头眼偏转之前均有一过性的撇嘴,你可不要小看这个表现,它叫‘宪兵帽征’,是额叶内侧面前扣带回癫痫的特征性表现,同时视频脑电记录到左侧额叶低波幅快节律起始放电,所以患者的电生理和症状学是完全吻合的。”屈直解释道。


听完屈直的解释,苏灿一边佩服,一边暗下决心,一定要把癫痫症状学和脑电图学好,不能让神经外科看扁了。之后二人给方圆安排了颅脑磁共振薄层扫描及PET-CT,发现在患者左侧额叶内侧面前扣带回位置局部皮层灰白质分界欠清晰,并有皮层增厚的表现,同时PET-CT显示相应位置较对侧区域代谢不活跃,呈低代谢表现。基于以上症状学、影像学、脑电图的综合分析,高度怀疑困扰患者生活的癫痫病灶位于左侧额叶内侧面——前扣带回位置。

 

屈直利用立体定向脑电图技术(SEEG)为患者施行颅内电极埋藏,寻找起源的具体位置。

术中的脑电图监测结果显示,正是术前高度怀疑的额叶内侧面前扣带回为癫痫起源,同时予以SEEG引导下射频热凝毁损术,毁损了患者的癫痫病灶,术后效果立竿见影,当天停用其中一种抗癫痫药物后也没有再次癫痫发作,拔出颅内深部电极后复查颅脑MRI见毁损范围与之前判断的癫痫病灶重叠良好,患者满意出院。 

 

知识点


面部表情变化在额叶癫痫中常被包含在过度运动发作事件之中,很少被单独分开描述。其中一种以嘴下撇为特点的特殊的面部特征,在法国传统上称“宪兵帽”征,指的是像拿破仑一世时的宪兵戴的帽子样子。“宪兵帽”征定义为嘴巴下撇,伴以对称性、持续5秒以上的嘴角下移,通常伴颏部紧缩,呈现一种恐怖的、令人厌恶的表情。

 

近年来癫痫功能神经外科的发展着实让内科医生汗颜,内科的癫痫医生开始重新审视自己这些年究竟干了些什么,虚头巴脑的基础研究并没有给患者带来多大的获益,反观手术的效果却越来越好。良好的手术效果得益于精准的定位,症状学就是定位的第一步,癫痫起始症状捕捉是症状学最关键的一步,比如:似曾相识感——杏仁核,心悸、喉部紧缩感、唾液腺分泌增多——岛叶,成人愣神、腹气上升感、自动症——内侧颞叶,一侧肢体的肌张力障碍则提示放电到了对侧的底节区,开始的一侧肢体或颜面部的强直,以及头眼的强直性偏斜,定在对侧,价值一般比较可靠。癫痫的症状学定位随着放电沿着神经网络的传导,症状的演变有时间和空间的变化,需要多个维度的分析。

 

症状学有了提示,接下来就由脑电来验证,发作间期的癫痫波定位价值更高,发作期脑电有定侧价值。位相倒置当然定位价值最高,但注意的是位相倒置是在双极导联,千万不要拿一个单极导联或平均导联去找位相倒置,在平均导联或双极导联上那个导联尖波或棘波的波幅越高,病灶就最有可能在那里,波幅越高就越容易累及其它导联,离得越远波幅越低。癫痫波会累及多个导联,而且会演变,在同一个人,在同一个导联上它的模样也不是一成不变的,如果是一成不变的波形在某导联重复出现就一定是伪迹。癫痫波一般都带慢波,这是由它的病理生理机制决定的,一个快速的除极就会跟着一个缓慢的复极,如果没有慢波的插入(换句话说如果没有复极),癫痫发作就没有办法终止。陡峭的上升支,缓慢的下降支也是癫痫波的特点,如果一个波形缓缓倾斜的上升很有可能不是癫痫波,而是生理波。

 

症状学+头皮脑电确定大概的位置,接下来就需要影像学的支持,MRI的薄层+PET融合,找到低代谢的区域,再打颅内电极精准定位。

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