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2019年欧洲IgAV诊治共识建议一览|指南共识

2019-11-20 06:35 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

医脉通编译整理,未经授权请勿转载。


IgA血管炎(IgAV,曾用名Henoch-Schonlein紫癜)是儿童时期系统性血管炎常见病因。小血管壁IgA的异常沉积是该病特定的病理生理特征,通常可累及皮肤、肠道和肾小球,并与关节痛和/或关节炎相关。2019年欧洲IgAV诊治共识建议主要针对IgAV的诊断和治疗共提出了26条推荐意见。

 

关键信息

 

➤IgA血管炎是导致儿童时期系统性血管炎最常见的原因。

➤本文为关于儿童时期IgAV管理的首个国际循证建议。

➤所有IgAV患者均需要在诊断以及随访过程中检查肾脏受累的情况。

 

IgAV的诊断建议

 

·分类标准

 

1.建议应用2008年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)/儿童风湿病国际研究组织(PRINT)/儿童风湿病联盟(PRES)发布了IgAV标准进行分类。(2A B)

 

·活检应用

 

2.对于非典型皮疹患者和/或排除其他诊断时,应进行包括IgA特异性免疫荧光染色的皮肤活检;典型的下肢和臀部紫癜患者无需进行皮肤活检。(4 D)

 

3.活检未发现IgA免疫荧光染色不能排除IgAV诊断。(3 C)

 

·肾功能检查

 

4.应进行肾小球滤过率(eGFR)检查和尿液分析(血尿,尿蛋白/肌酐比值,尿白蛋白/肌酐比)评估肾损伤情况。(2B C)

 

5.如果IgAV患者有中度尿蛋白(晨尿UP/UC为100-250 mg/mmol)和/或eGFR受损(GFR:<80 ml/min/1.73 m2),应咨询儿科肾脏病医生。(4 D)

 

6.如果IgAV患者有严重的尿蛋白(>250 mg/mmol至少4周;尽管严重蛋白尿持续时间较短,也是肾脏活检一个相对指标),持续中度尿蛋白(100-250 mg/mmol)或eGFR受损,则应进行肾脏活检。(2A)

 

·影像学检查

 

7.对于严重腹痛患者,应由超声科医生进行腹部超声检查以排除肠套叠。(4 D)

 

IgAV治疗建议

 

·镇痛

 

1.对于IgAV相关关节痛应给予足够的镇痛治疗。(4 D)

 

2.对于肾功能正常的IgAV患者,非甾体类抗炎药物(NSAIDs)无应用禁忌。(4 D)

 

3.对于IgAV相关性腹痛应给予足够的镇痛治疗。(4 D)

 

·皮质类固醇激素(CS) 的应用

 

4.CS治疗适用于下列情况: 睾丸炎,脑血管炎,肺出血,其他严重的器官或致命性血管炎。(4 D)

 

5.对于存在严重腹痛和/或直肠出血(排除肠套叠)的患者,可考虑应用CS治疗。(4 D)

 

6.口服CS(泼尼松/强的松)的剂量为1~2 mg/kg/d。(4 D)

 

7.如果适用CS,对于重症病例可考虑应用甲基强的松龙(10~30 mg/kg最大剂量为1 g/d连用3天)脉冲静脉给药。(4 D)

 

8.预防性应用CS不适用于预防IgAV相关肾炎进展。(1B A)

 

·IgAV肾炎的治疗

 

9.当开始治疗IgAV肾炎时,应邀请儿科肾脏病医生进行会诊。(4 D)

 

10.缺乏可靠的数据支持肾炎治疗时,急需IgAV肾炎治疗的随机对照试验。(4 D)

 

11.对于持续性蛋白尿患者,考虑应用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)预防/限制继发性肾小球损伤。(4 D)

 

12.口服泼尼松龙应作为轻度IgAV肾炎患者的一线治疗药物。(4 D)

 

13.对于IgAV患者接受肾脏活检后,可应用硫唑嘌呤(AZA),吗替麦考酚酯 (MMF)和/或甲基强的松龙脉冲给药作为二线疗法。(4 D)

 

14.对于中度IgAV肾炎患者,口服泼尼松龙和/或甲基强的松龙脉冲给药应作为一线疗法。(4 D)

 

15.AZA,MMF或 静脉应用环磷酰胺(CYC)可作为中度IgAV肾炎患者的一线或二线治疗。(4 D)

 

16.不建议环孢素或口服CYC常规用于中度IgAV肾炎患者。(4 D)

 

17.与其他严重全身性小血管炎一样,推荐静脉应用CYC和甲基强的松龙脉冲给药和/或口服泼尼松龙用于重度IgAV肾炎患者。(4 D)

 

18.类固醇激素与AZA和MMF联合应用,可用于重度IgAV肾炎患者的维持治疗。(4 D)

 

19.IgAV肾炎的治疗方法见图1。(4 D)

 

 

注:GFR:肾小球滤过率; AZA:硫唑嘌呤;MP:甲基强的松龙;MMF:吗替麦考酚; IV:静脉给药;CYC:环磷酰胺;ACEI:血管紧张素转化酶抑制剂

 

图1 IgAV肾炎的治疗流程

参考来源:

Seza Ozen1, Stephen D. Markset al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis—the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Mar 16. doi:10.1093/rheumatology/kez041.

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