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特发性肺纤维化影像识别,一文搞定!│以影识

2019-11-23 06:35 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

医脉通编译整理,未经授权请勿转载。


特发性肺纤维化(IPF)被定义为一种病因不明的慢性进行性纤维化间质性肺炎的特定表现,主要发生于老年人,仅限于肺部,并与普通型间质性肺炎(UIP)的组织病理学和/或放射学表现有关。IPF特点是呼吸困难和肺功能逐渐恶化,预后不良。大多数患者死于呼吸衰竭。平均生存期约为4年。


根据美国胸科协会(ATS),欧洲呼吸学会(ERS),日本呼吸学会(JRS)和拉丁美洲胸科学会(ALAT)发布的IPF诊断和管理循证指南,诊断标准如下: 


 ➢排除所有已知间质性肺病(ILD)病因,包括其他特发性间质性肺炎和与环境暴露,药物或全身性疾病相关的ILD。


➢未接受外科肺活检的患者,高分辨率计算机断层扫描(HRCT)为UIP表现形式。


➢接受外科肺活检的患者,HRCT和手术肺活检符合特定的类型。 


下图为肺纤维化的影像学表现。                                        


图1 晚期肺纤维化HRCT表现,网状不透明伴蜂窝,胸膜下占优势 


肺活检证实此诊断,但组织学不同区域的表现变化显著(即该组织学特征是疾病时间和空间分布的异质性)。正常肺区域与肺泡壁严重增厚的区域相邻并不罕见。支气管镜或经皮肺活检难以解释。首选的方法是开胸肺活检和电视辅助胸腔镜肺活检。


 IPF通常影响50-70岁的患者。报告病例中男性占多数,男女比例为2:1。临床特征包括进行性劳力性呼吸困难;如胸部X片所示,存在间质浸润;以及在肺功能测试中气体交换受限和受损的生理证据。 


通常用皮质类固醇,其他免疫抑制剂或两者同时治疗患者。


首选检查


IPF是根据患者的病史,临床表现,肺部生理学和影像学结果做出的诊断。诊断是排除之一。由于有重要的治疗影响,必须首先排除非特发性病因。排除非特发性病因后,对IPF患者的进一步检查会发现影像学异常和肺功能受限。


 胸部平片通常是对疑似间质性肺疾病患者的首次检查。然而,常规射线检查发现具有高度非特异性。


 高分辨率计算机断层扫描(HRCT)扫描比普通X线更能表现肺实质潜在的异常。  研究表明,对于一些患者,使用HRCT可避免外科肺活检。Raghu等将联合HRCT与临床评估诊断的准确性与外科肺活检组织学的准确性进行了比较。联合HRCT的临床评估对IPF敏感度为60%,特异性为97%。但是,尽管HRCT可以避免60%的患者进行组织诊断,但仍有40%的患者需要进行外科肺活检。 开放肺活检仍是标准。在具有免疫力的患者中,皮质类固醇治疗通常在活检后进行,因此获益相对较低。在免疫功能低下的患者中,组织学确认后治疗方法会发生很大变化,但死亡率很高。因此,仅在诊断可能改变治疗的患者及预后合理的患者,才应进行开放肺活检。

放射性同位素~(67)镓扫描可能显示出间质纤维化,并可显示早期的变化。具有治疗益处,但为非特异性,不会消除对肺活检的需要。


放射影像检查


X线表现随疾病的不同阶段而不同。在疾病早期,最常见的影像学改变是小的(1-2mm)不规则不透明的间质阴影,大约在75%的患者中可见。小的、圆状阴影较少见,在20%的患者中可见。该发现常被称为网状阴影。偶尔观察到间隔线。(见图2)


图2 双肺下叶不透明,肺体积可能轻度降低


外周增强也是常见特征,但与普通胸部X线片相比,在CT扫描中更容易鉴别。另一个常见的表现是模糊,磨玻璃影,呈弥漫性或斑片状。多达60%的患者可见体积减少和隔膜升高。可能伴有基底段盘状肺不张。


胸膜疾病不是IPF的典型表现。此症状也可能是其他疾病的表现,例如石棉肺,类风湿性肺病或系统性狼疮。已有少数患者报告有气胸,纵隔气肿或两者兼有。这些情况与肺实质大疱有关。


 随着肺泡炎发展为纤维化,细纹变得粗大,并出现小(2 mm)的囊肿。这些小囊肿聚集,直径增加至5-7mm。它们表现为蜂窝肺内的环状不透明影。随着纤维化加重,蜂窝状囊肿更大,蜂窝变粗,体积进一步损失。在晚期,影像学证据显示肺动脉高压。


可信度


放射影像学与疾病的阶段,组织学,呼吸系统症状,呼吸功能检查或预后无关。


 在大多数IPF患者中,胸部X线表现异常。早期甚至在症状发展之前,X线片常表现出网状影。胸部X线检查一般是IPF患者的首项检查。随后进行生理检测和HRCT扫描。 


对于弥散功能异常的有症状患者,胸部X线检查结果可能正常。对于其他患者,在出现临床症状之前,影像学表现通常异常。大多数IPF患者的HRCT扫描结果均异常。 


CT检查


对于IPF患者,HRCT扫描结果可预测结局并指导治疗。与胸部X线相比,HRCT可显提高IPF的诊断准确性。训练有素的观察者进行HRCT时,据报道诊断的准确性约为90%。使用HRCT,所有IPF病例中1/3出现漏诊; 在大约2/3的病例中可对IPF做出可靠的诊断。在HRCT上,晚期肺部疾病的特征是蜂窝,典型分布中无磨玻璃影。HRCT这些表现,可帮助自信地做出诊断。从而避免患者接受侵入性诊断(如肺活检)。在疾病进展期,扫描显示磨玻璃影。与终末期不可逆的疾病不同,疾病活动期以活动性肺泡炎为特征,可能是可逆的,并可能可以接受治疗。 


图3 高分辨率CT(HRCT)显示肺衰减增加,肺结构扭曲变形


图4 高分辨率CT(HRCT)显示肺间质增厚和某些区域磨玻璃影,导致肺结构扭曲变形。无明显蜂窝


 在HRCT上,IPF常见特征是周边斑片状,胸膜下和双侧基底网状影。主要分布在后部。通常与牵引性支气管扩张和胸膜下蜂窝有关。 


已有证据表明,在IPF中,肺泡塌陷可能先于肺纤维化,可能有助于早期诊断。磨玻璃影相对罕见。通常会发展为更常见的网状影和蜂窝。据报道,HRCT扫描显示90%的IPF患者呈蜂窝状。在没有蜂窝的情况下,网状和磨玻璃密度程度可对IPF做预测诊断。60岁以上患者IPF的可能性超过80%,其中三分之一具有网状密度。  


对于疑似IPF病例中,胸部HRCT超过30%的磨玻璃影,应考虑其他诊断。替代诊断包括脱屑性间质性肺炎,特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎,呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病,超敏性肺炎和非特异性间质性肺炎。 


已有研究证明,HRCT测量肺动脉大小可作为IPF预后指标。在一项针对98名IPF患者的研究中,通过胸部HRCT测量肺动脉和升主动脉直径,并计算了肺动脉:升主动脉直径(PA:A)。与PA:A>1的患者相比,PA:A≤1的患者有更高的死亡或移植风险(P<0.001)。在未经调整和调整后的结果分析中,PA:A>1也是预测结局的独立因子(HR 3.99,P <0.001,和HR 3.35,P = 0.002)。 


医脉通编译整理自:Idiopathic Pulmonary Fibrosis Imaginghttps://emedicine.medscape.com/article/363273-overview#showall

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