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哮喘患者,嗜酸性粒细胞增多,原因不一般!

2020-08-13 06:35 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

医脉通编译整理,未经授权请勿转载。


患者男,65岁,因进行性劳力性呼吸困难加重入院。

 

患者患有哮喘,使用沙丁胺醇吸入器治疗轻度间歇性哮喘症状。但上周其呼吸困难症状对支气管扩张剂治疗无反应。

 

症状:盗汗、寒战,无发热。无明显咳嗽、咳痰,入院治疗前,患者躯干和腿部出现斑丘疹。

 

体格检查:BMI 30,除血氧饱和度 87%,其余生命体征均在正常范围内。心脏检查正常,双侧湿啰音。患者腿部和躯干下部,出现非瘙痒性斑丘疹、红斑样皮疹,大小为2-4mm。四肢未见发绀和杵状指。

 

病史:本次就诊前2个月,接受了右侧全膝置换术(TKA)。并发MRSA伤口感染和右下肢蜂窝肢炎。过去两周患者一直接受达托霉素静脉给药治疗。此次就诊时,伤口愈合良好,仅在腿外侧有一个小伤口。

 

影像学表现

 

图1  入院时,患者胸片

 

图2-4 入院时,患者CT

 

实验室检查:白细胞计数6 K/uL,血红蛋白9.3 g/dL,血小板计数295 K/uL。白细胞分类计数包括中性粒细胞66%,淋巴细胞17%,单核细胞6%,嗜酸性粒细胞10%。嗜酸性粒细胞绝对计数为600。血生化检查在正常范围内。

   

问题一:下列哪些疾病常伴有外周血嗜酸性粒细胞增多和肺浸润?

 

A. 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

B. 急性嗜酸性粒细胞性肺炎

C. 播散性类圆线虫感染

D. Churg-Strauss 综合征

E. 以上都是

 

肺嗜酸性粒细胞增多包括多种疾病,通常与肺中嗜酸性粒细胞数量增加相关。正常肺中,嗜酸性粒细胞常为少量(约2%)。肺嗜酸性粒细胞增多的特征是嗜酸性粒细胞比例增高很多,>25% 为标准临界值。

急性嗜酸性粒细胞性肺炎(AEP)常表现为咳嗽和呼吸困难急性发作,持续时间常不到一周。也可能出现胸膜炎性胸痛和肌痛。患者常发热,听诊湿啰音明显。平均发病年龄29岁,40%的患者有吸烟史。低氧血症普遍存在,常发展为呼吸衰竭,必须机械通气。对类固醇治疗有反应,给予患者中等剂量的糖皮质激素后迅速改善。可能是特发性,也可能与药物、毒素和偶尔真菌感染有关。

 

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)是一种以肺内嗜酸性粒细胞明显浸润为特征的疾病。患者通常表现出更多的亚急性症状,包括咳嗽、发热、体重减轻、喘息和盗汗。常见于中年女性和不吸烟者。对哮喘的诊断通常先于该诊断。影像学结果包括外周浸润。CEP对类固醇治疗有反应。

类圆线虫病是由粪类圆线虫蠕虫感染引起的。肺部症状包括咳嗽和呼吸困难,在皮质类固醇治疗后使症状加剧。常见外周嗜酸性粒细胞增多。附着在幼虫上面的革兰氏阴性菌可能引起患者反复感染肺炎。

 

Churg-Strauss综合征是一种坏死性、肉芽肿性血管炎,一般表现为哮喘、鼻窦疾病和严重的外周血嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞绝对计数一般在 1500 以上。放射学表现各不相同,但通常包括游走性和短暂的片状浸润。

该病例患者胸片显示多灶性肺泡浸润,主要发生在右肺上叶、左肺上叶和左肺下叶。胸部 CT 显示双肺片状磨玻璃影和实变浸润。

 

正确答案:E

 

问题二:接下来应进行什么诊断?

 

A. 支气管镜检查进行支气管肺泡灌洗(BAL)
B. 经支气管镜活检
C. 真菌补体结合和免疫扩散
D. 外科肺活检
E. 胸腔穿刺术

 

在目前未接受类固醇治疗的患者中,嗜酸性粒细胞性肺炎普遍表现为 BAL 嗜酸性粒细胞增多。BAL 液中嗜酸性粒细胞增多的范围可以从20%至50%;但是,普遍接受的最小临界值是>25%。

  
真菌免疫扩散和补体结合不会用于诊断,因为病因不太可能是真菌病原体。如果临床表现或放射学结果与过敏性支气管肺曲霉病(ABPA)或与地方性真菌感染一致,这些检测是合理的。

 

如果支气管肺泡灌洗结果未显示,应考虑经支气管或外科肺活检。急性嗜酸性粒细胞性肺炎的病理表现通常包括弥漫性肺泡损伤、间质和肺泡嗜酸性粒细胞浸润、淋巴细胞浸润。但是,这两种方法都不是首选方法,因为对于未接受皮质类固醇治疗的患者,BAL普遍可提示该疾病的诊断。

 

急性嗜酸性粒细胞性肺炎常见双侧少量胸腔积液。积液通常为渗出性,可能表明是嗜酸性粒细胞,但结果无特异性。因影像学检查无胸腔积液,胸腔穿刺术没有帮助。

对该患者进行支气管镜BAL检查。嗜酸性粒细胞占27%。BAL液初始革兰氏染色为阴性,细菌、真菌和抗酸培养为阴性。

 

正确答案:A

 

问题三:以下哪项与特发性AEP诊断不一致?

 

A. 异常呼吸音

B. 外周嗜酸性粒细胞增多

C. 出现皮疹

D. 急性发作

E. B和C

 

虽然外周嗜酸性粒细胞增多常见于CEP,但在特发性AEP患者中很少发现。此类患者皮疹也不常见。众所周知,肺嗜酸性粒细胞增多是许多药物的并发症。药物相关的肺嗜酸性粒细胞增多疾病严重程度较为广泛,从无症状到呼吸衰竭。外周血嗜酸性粒细胞增多、皮疹通常与药物嗜酸性粒细胞性肺炎有关,但不是疾病的特异性表现。皮肤病变活检经常显示血管周围淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。

 

正确答案:E

 

问题四:可能由哪种药物引起的?

 

A. 沙丁胺醇

B. 达托霉素

C. 氢氯噻嗪

D. 赖诺普利

E. 氟西汀

 

几类药物与肺嗜酸性粒细胞增多有关。其中包括抗菌药(达托霉素、米诺环素)、抗癫痫药和 NSAID。真菌感染也可引发AEP,即球孢子菌病。

目前尚不清楚沙丁胺醇、氢氯噻嗪和赖诺普利是否与AEP相关。


正确答案:B

 

问题五:这种情况下,首选治疗方法是什么?

 

A. 停止使用致病药物

B. 皮质类固醇治疗

C. 无需进一步治疗

D. 肺康复

 

治疗药物相关嗜酸性粒细胞性肺炎,首先是去除可疑致病因素。在去除致病药物后,如果患者病情未能改善,需要使用皮质类固醇治疗。


因为疾病不是细菌感染引起,不能使用广谱抗生素治疗。肺康复是一种长期的治疗方法,在急性情况下对急性嗜酸性粒细胞性肺炎无益。


正确答案:A

 

原文链接:

https://www.thoracic.org/professionals/clinical-resources/clinical-cases/08-13.php

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