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再续“寻理” | 小B细胞淋巴瘤专场亮点与回顾(

2020-08-19 06:35 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

医脉通编辑撰写,未经授权请勿转载。


再续“寻理”淋巴瘤病理网络教育系列课程第二期-小B细胞淋巴瘤专场已于2020年8月7日顺利进行。五位大咖:北京大学肿瘤医院李向红教授、中国人民解放军总医院301医院孙璐教授、苏州大学附属第一医院郭凌川教授、南京鼓楼医院樊祥山教授、江苏省人民医院王震教授在线直播,吸引了3千余名观众在线观看,直播时长近4小时,为广大病理科医生带来了一场淋巴瘤病理学习与交流的学术盛宴。在此,我们总结了各位大咖的直播亮点及诊断经验,并提供了回放链接,以便各位医师后续学习。


首先,大会主席李向红教授对再续“寻理”淋巴瘤病理网络教育课程进行了系统介绍,并对本场的四位分享嘉宾及相关讲题进行了简单介绍。本期讨论主题为小B细胞淋巴瘤,其生物学行为及治疗各有不同,四位专家将分别从不同疾病切入进行深入讲解,与各位病理同仁一同探讨其病理诊断。本次直播采用大咖诊断经验分享+知识问答互动+线上答疑的形式,更加强调淋巴瘤诊断的实操性,希望可以帮助病理医生不断提高淋巴瘤诊断水平。


孙璐教授:滤泡性淋巴瘤的病理诊断

诊断经验语录:滤泡生发中心B细胞在滤泡内异常聚集或在滤泡外浸润,伴/不伴BCL2异常,应诊断为滤泡性淋巴瘤;依据肿瘤生长模式和瘤细胞组成,设定鉴别诊断谱范围与相应的IHC、分子检查。


孙璐教授首先从滤泡性淋巴瘤(FL)的概述讲起,对经典型、亚型、独立类型FL的形态学、分级、免疫表型、分子遗传学特征与鉴别诊断进行了全面、系统地讲解,并通过丰富的病理图片,形象直观地为我们阐释了FL的病理诊断特点


亮点1:经典型FL免疫表型和分子遗传学特征


1. 免疫表型


肿瘤细胞广谱表达B细胞相关标记(CD19、CD20、PAX5等)及生发中心相关标记(CD10、BCL-6)。


BCL-2通常为阳性,高度提示BCL-2重排,可鉴别诊断反应性滤泡增生,但是在不同分级的情况下,BCL2+的比例有所区别,如高级别FL中可能为阴性,需加以重视。


FDC网的标记用于判断生发中心B细胞是否存在异常分布,需要对CD21/CD23都进行标记,以避免可能出现的单阴情况。


FL通常不表达MUM1,但CD10、BCL-2均为阴性的FL偶可见MUM1阳性。


2. 分子遗传学特征


80%的FL都存在t(14;18)(q23;q32)与BCL-2重排,克隆内肿瘤细胞也呈现一定的异质性。


亮点2:高级别FL、IRF4重排大B以及儿童型FL的特点


孙教授从形态学结构,细胞类型、免疫表型、分子特征以及临床表现上对高级别FL、IRF4重排大B以及儿童型FL进行了总结。



此外,孙璐教授梳理了FL的鉴别诊断思路,并对FL与反应性滤泡增生(RFH)、进行性生发中心转化(PTGC)、其他小B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、具有滤泡结构的其他淋巴瘤(与高级别FL)、弥漫浸润模式(与低级别FL)、伴有较多成熟浆细胞时的鉴别诊断要点进行了总结(详见直播回放)。


郭凌川教授:慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤病理诊断与鉴别诊断

诊断经验语录:通过免疫组化panel可将多数小B细胞淋巴瘤进行归类,但仍存在交叉或者不典型的情况。因此,应以形态为主,免疫组化为辅,必要时可加做分子检测。


首先,郭教授强调明确淋巴结结构是进行淋巴瘤病理诊断的基础,继而介绍了慢性淋巴细胞性白血病(CLL)与小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)的定义,并指出二者具有相同的免疫学和分子生物学特征,是同一疾病的不同表现形式。


紧接着,他从流行病学、临床症状、细胞起源、临床预后、淋巴结与骨髓组织病理学等方面对CLL/SLL进行了细致地阐述,还对Richter综合征、单克隆B淋巴细胞增生、B细胞前淋巴细胞白血病进行了简单介绍,明确了其病理诊断特点。郭教授尤其强调了分子遗传学特征在CLL/SLL诊断中的重要意义,不同的分子特征可指导临床治疗方案的选择,并结合NCCN指南进行了阐释。


亮点1:是否伴del(17p)/TP53基因突变可指导CLL/SLL治疗


伴或不伴del(17p)/TP53突变是重要分层因素之一,NCCN指南对伴或不伴del(17p)/TP53突变患者的治疗推荐如下图所示。





亮点2:CLL/SLL的鉴别诊断


郭教授从组织形态、免疫组化以及分子遗传各个角度详细总结了CLL/SLL鉴别诊断要点


1. 组织形态



2. 免疫组化



3. 分子遗传



樊祥山教授:套细胞淋巴瘤的临床病理学诊断

诊断经验语录:SOX-11(+)的套细胞淋巴瘤常呈结节或弥漫生长,具有侵袭性特征;母细胞/多形性型MCL侵袭性更强。当MCL偶尔出现CD5/CyclinD1(-),或LEF-1/CD23(+)等时,容易误诊。少见情况下,SOX-11(-)的白血病样非淋巴结性MCL等才是惰性的。


樊教授将套细胞淋巴瘤(MCL)比喻为小B细胞淋巴瘤类别里的“调皮的孩子”,形象地描述了它的特点,随即从一例CD5阴性的母细胞变异型MCL病例切入,强调MCL通常侵袭性较强,其生物学行为具有独特之处,常由单形性小-中等大小细胞构成,与t(11;14)/CCND1-IgH相关。


亮点1:MCL组织学特征


若仔细观察,可发现许多具有特征性的形态学细节与线索,如玻璃样变的厚壁血管和散在分布组织细胞等,帮助我们诊断MCL。在一些情况下,依靠形态学信息常已足够诊断。当然,高质量切片也是至关重要的。



亮点2:免疫表型的特点与例外情况


在淋巴瘤病理诊断中,我们要重视规律,但又不能忽略特殊情况。MCL除了表达B细胞标记以外,又有很多自己的特点,因此需要多加小心,避开一些误区。有时候需要将支持诊断与鉴别诊断的标记物同时进行检测;要包含多种标记物,而不能仅根据某一个标记物进行诊断。



紧接着,樊教授详细地讲解了MCL不同生物学行为的机制,胃肠道MCL、母细胞性/多形性MCL以及MCL伴霍奇金样细胞、伴浆细胞样分化或伴边缘区分化等的特点和鉴别诊断,惰性MCL的特点以及近几年MCL的病理诊断更新要点等。最后,樊教授对MCL的诊断要点做了精辟总结。


亮点3:MCL诊断要点小结



王震教授:边缘区淋巴瘤的病理诊断和进展

诊断经验语录:结内边缘区淋巴瘤几乎不是一个“spot diagnosis”,是需要整合形态、表型、临床特征和分子检测的排除性诊断。


王震教授提到,边缘区淋巴瘤(MZL)无特异性的免疫表型或基因异常,因此,在小B细胞淋巴瘤中诊断相对较难,需要结合形态、免疫表型、分子生物学和临床表现等进行排除性诊断。


亮点1:MZL的常见类型


1. 结节外边缘区淋巴瘤(MAL Toma),占比70%


胃MALT(最常见,35%):形态学表现为单核样、透亮、浆样分化等,但在FL中也会出现类似于淋巴上皮病变样的形态学特征,CD10有助于鉴别诊断。


免疫增殖性小肠病:用轻链限制性去评判时要慎重。


腮腺MALT:单核样细胞围绕增生的导管上皮形成“空晕”,是疾病早期明显的诊断特征。


肺MALT:影像学表现为微结节,扫描切片可见沿着支气管和血管束分布的结节型病变,高倍镜可见淋巴上皮病变多半体现在支气管上皮。


此外,还有胸腺、淋巴上皮涎腺炎、肝脏、眼眶、女性生殖道、皮肤MALT等。


2. 结节型边缘区淋巴瘤(Nodal MZL,NMZL),占比20%


首先,王震教授分享了NMZL的诊断发展历程,来帮助大家更好地认识该疾病。新版WHO蓝皮书中关于NMZL的定义提示,病理医生在诊断时需整合病理与临床信息;此外,NMZL诊断为排除性诊断。其次,王教授对一些特征性的形态学和免疫表型特点,例如反转滤泡、边缘区pattern、滤泡植入pattern等,进行了详细讲解。


3. 脾边缘区淋巴瘤(Splenic MZL,SMZL),占10%


典型的形态学特点为存在绒毛细胞


此外,还有一些少见的变异型MZL,容易干扰病例的诊断。在这一部分,王震教授介绍了新的免疫标记IRTA1和MNDA,对一些少见情况比如CD5异常表达、淋巴组织中混入其他成分、PD-1表达与pattern的关系、MZL向DLBCL转化、EBV感染等都进行了详细的介绍。(详见直播回放)


习题回顾


1. 下列哪个形态特征在滤泡性淋巴瘤的诊断中更具有诊断意义?


A. 淋巴结内致密的滤泡

B. 滤泡缺乏套区

C. 生发中心缺乏异嗜体组织细胞

D. 出现硬化区域

E. 滤泡间和血管壁有中心细胞浸润


正确答案:E


2. 下列哪两种抗体组合,最有助于鉴别慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)与套细胞淋巴瘤(MCL)?


A. CD5,CD23

B. CD5,CD10

C. CD5,CyclinD1

D. CD23,CyclinD1


正确答案:D


3.关于MCL,下面说法正确的是:


A. MCL常是一种中等侵袭能力的淋巴瘤,但有时也可表现为惰性或高度侵袭性生物学行为

B. 肿瘤性淋巴样细胞体积较大且呈CD20和CyclinD1阳性表达即可诊断为多形性MCL

C. 肿瘤细胞小到中等大小、表达CD5和CD20,局部可见淡染结节状结构且伴CyclinD1阳性表达,即可诊断为经典型MCL

D. 经典型MCL常表现为弥漫性或结节状增生,可见玻璃样变的厚壁血管和散在分布的巨噬细胞;母细胞变异型MCL常表达TdT,且复发病例形态学特征一般不会呈经典型MCL形态学特征


正确答案:A


4. 关于结内边缘区淋巴瘤的生长模式有:


A. 弥漫型

B. 结节型

C .边缘区型

D. 滤泡间型

E. 以上都可以


正确答案:E


本期直播链接


http://class.medlive.cn/class/live/close/58273


下期预告


再续“寻理”病理网络教育会议第三场直播时间:8月28日,主题:成熟T/NK细胞淋巴瘤。大会主席:四川大学华西医院刘卫平教授,讲者:四川大学华西医院赵莎教授、武汉大学中南医院田素芳教授、陆军特色医学中心肖华亮教授、山西省肿瘤医院郗彦凤教授。诸位大咖汇集教学+病例结合的高质量课程,等你来!


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