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迟发综合征的诊断:千里之堤,溃于蚁穴?

2020-08-20 06:35 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

医脉通编译整理,未经授权请勿转载。

 

迟发综合征是指服用多巴胺受体阻滞(以及其他)药物后出现的迟发性运动障碍,其表现形式多样,从典型的口颊舌运动障碍,头颈和躯干的肌张力障碍,到呼吸不规则。尽管迟发综合征是临床实践中常见的运动障碍,但其病理生理基础和最佳治疗方法仍不清楚。本文主要对迟发综合征的诊断及误区进行总结。

 

迟发综合征的诊断:千里之堤,溃于蚁穴?


本文描述了迟发性综合征的典型(或更容易识别的)和不太典型的表现。然而,我们必须注意到,该综合征的各个症状很少孤立出现,大多数同时有多个症状(可能其中一个占优势)。一个有把握的诊断通常依赖于迟发综合征的多种运动现象的识别。因此,评估时不仅要识别潜在的迟发综合征的病因,还要积极寻找导致其症状的其他疾病。如果注意不到这些线索,就会导致误诊。如患者烦躁(静坐不能),深叹气(呼吸运动障碍),就诊过程中来回移动双腿(刻板动作)。虽然已经制定了迟发性综合征的诊断标准(表1),但临床实践中下面这三个问题非常重要:


(1) 是否有服用多巴胺受体阻滞或其他导致迟发综合征的药物,如处方药、非处方药/中药或中毒?

(2) 服用这种药物与运动障碍发作之间的时间关系是什么?

(3) 临床现象与迟发综合征是否相符?

 

表1 《精神疾病诊断与统计手册》第五版(DSM-5)迟发综合征的定义


典型的迟发综合征


“典型”迟发性运动障碍包括刻板性舞蹈样动作,主要涉及口唇、舌和口周区。这种运动通常以下面部为主,前额受累不常见。患者经常在口腔内以扭动的方式移动舌头,频繁快速地吐出舌头(“捕蝇舌征”),并将舌头推向面颊内侧,形成隆起(“棒棒糖征”)。典型症状包括咀嚼和/或做鬼脸、咂嘴、噘嘴。也伴有远端肢体的低振幅舞蹈样运动,即所谓的“钢琴演奏者运动障碍”,类似于手指在钢琴键上的运动。尽管累及嘴唇和舌的运动可能会导致进食障碍,但患者通常意识不到这些不自主的运动。迟发性运动障碍通常伴有以下一种或多种迟发现象


 迟发性静坐不能:患者感到内心不安,需要反复走动来减轻这种不适感。表现为坐着时不停摇摆,站着时行走,反复的抓挠或摩擦,或者只是在就诊过程中显得“烦躁”。


➤ 迟发性刻板动作:表现为刻板样、无目的的、重复性的动作,表现为躯干摇摆、骨盆摆动、腿部来回运动、手扭动或交叉/不交叉。它们看上去类似于静坐不能,但并不伴有内心不安。


➤ 迟发性肌张力障碍:常累及颅颈区,表现为颈后倾。肌张力障碍可延伸至躯干,经典姿势表现为角弓反张,手臂外展、内旋和手腕屈曲。也可表现为眼睑痉挛。与其他迟发综合征相比,迟发性肌张力障碍在40岁左右的年轻人中尤为常见。与迟发性运动障碍相比,缓解的可能性更小,特别是用药超过10年的患者。


以下迟发性疾病的定义不太明确,只有少数病例报告。


➤ 迟发性抽动:这种罕见的疾病表现为暴露于多巴胺受体阻滞剂后出现的表情增多和言语抽动。抽动通常与原发性抽动障碍相似。


➤ 迟发性震颤:尽管与帕金森震颤相似,但迟发性震颤的特点是姿势和动作性震颤为主(不是静止性震颤),对左旋多巴缺乏反应,多巴胺能阻断剂或丁苯那嗪偶能改善。尽管停用了多巴胺受体阻滞剂,但该综合征通常持续存在。


➤ 迟发性肌阵挛:表现为短暂的,上肢为主的姿势性肌阵挛,与长期多巴胺能阻断有关。相关文献较少,应谨慎解释。


➤ 迟缓步态:特征不明显且不均一,步态为“跳舞”(多个短步后是一个长步)或“鸭子状”(宽基短步幅和一些跨阈步态特征)。其他异常包括走路时脚趾头(而不是脚后跟)着地,伴有痉挛和手臂摆动异常。

 

一些“不典型”表现


迟发综合征患者经常会表现出一些不太容易被识别的特征,但这些特征仍有助于诊断。其中,最重要的是呼吸现象、迟发性Pisa综合征和戒断急性运动障碍。


➤ 呼吸运动障碍:呼吸运动障碍包括呼吸频率、节律和振幅的周期性紊乱,有时伴有呼吸暂停或声门闭合时被迫吸气。患者可能会抱怨呼吸困难或发音困难,或可看到气喘吁吁、呼噜、喘息或呼吸急促。这些现象通常伴随着其他更经典的迟发运动特征。


➤ 迟发性Pisa综合征:主要影响老年妇女,是药物引起的持续性躯干肌张力障碍,表现为强直性脊柱侧弯,偶尔伴有轻微轴向旋转。“侧弯患者”是迟发综合征的一个重要线索。


➤ 戒断急性运动障碍:它是迟发性运动障碍的一种变体,通常在抗精神病药物突然停药或剂量骤减后发生。儿童多见,通常表现为全身性舞蹈样运动(与典型的迟发性运动障碍不同,后者以面部运动为主)。它通常呈自限性,数天到数周后缓解。


➤ 迟发性动眼危象:眼部危象最初被描述为昏睡性脑炎的特征,但现在它们更常见于药物相关的急性肌张力障碍(以及多巴胺合成障碍)。然而,长期服用抗精神病药物的患者也很少会出现迟发性动眼危象。迟发性动眼危象通常伴随其他迟发运动现象,可能会被忽视。它们有时与精神症状的短暂复发有关,包括焦虑、幻听和行为怪异。


➤ 迟发性疼痛综合征:迟发性疼痛综合征在时间上与使用抗精神病药有关,并且通常对标准的迟发综合征治疗有反应。例如迟发性口腔疼痛,即口腔和嘴唇的不舒服,通常是灼烧感,以及生殖器疼痛综合征,生殖器区域也有类似的痛苦。


➤ 迟发性磨牙症:无论是磨牙症还是混合磨牙咬牙症,都可能是长期服用抗精神病药的副作用。它可能是不完全型的迟发性口下颌肌张力障碍。这些运动在睡眠中消失。

 

临床诊断误区


误区一:第二代抗精神病药物D2受体亲和力较低,所以迟发综合征的发病率低。


可以肯定地说,第二代抗精神病药物的引入并没有消除迟发综合征。相反,由于在情感障碍和睡眠障碍的超说明书用药,第二代抗精神病药物处方量大,可能进一步加剧了这一问题。虽然一些研究表明,第二代抗精神病药物治疗的迟发综合征的发病率与第一代抗精神病药物的发生率没有太大的不同,但迄今为止最大的文献综述发现,第二代抗精神病药物的年发病率为2.98%,而第一代抗精神病药物的年发病率为7.7%,说明第二代抗精神病药物风险确实较低。


误区二:长期暴露于致病药物是迟发综合征的必要条件。


尽管迟发综合征的累积风险逐年增加,而且大多数患者在至少1-2年的药物治疗后才会出现迟发综合征,但有报道称,首次应用抗精神病药后就会出现这种症状。因此,长期用药史并不是必需的。


误区三:有些抗精神病药是安全的。


一般认为,“非典型”抗精神病药物在治疗剂量下不会锥体外系症状。许多机制上的差异,包括对5-羟色胺能信号通路的影响,与D2受体更快的分离,边缘系统选择性,使用阿立哌唑,部分多巴胺能的激动作用。诚然,不同抗精神病药出现迟发综合征的几率并不相同,但所有的药物均有风险。新的“非典型”药物产生迟发性综合征的风险是“典型”药物的一半。此外,不仅仅是抗精神病药可以出现迟发综合征。


鉴别诊断不可漏诊,如何发现?


在精神病患者中区分自发性运动障碍和药物性运动障碍是一项具有挑战性的工作。必须充分考虑排除可能伴有精神疾病和异常运动的重要鉴别诊断,尤其是以下情况:


1. 亨廷顿病


亨廷顿病是一种以舞蹈病、精神病和认知功能减退为主要表现的三核苷酸重复扩展障碍,是迟发性运动障碍最重要的鉴别诊断之一。患者精神病(通常需要抗精神病药物治疗)可先于舞蹈症状几年出现。缺乏经验的医生很容易将这种舞蹈症状误认为是迟发性运动。在这种情况下,有一些临床线索特别有用,包括:


(1)运动过多:在迟发性运动障碍中,这些运动往往是刻板的和半目的性的,与典型的亨廷顿病的随意的流畅的舞蹈运动相反。

(2)症状分布:在迟发综合征中,运动主要是下面部和躯干,表现为颈后倾和角弓反张。亨廷顿病患者通常有明显的肢体舞蹈,而在迟发综合征中少见。前额运动亢进在亨廷顿病中也很常见,但在迟发综合征少见。

(3)眼动:眼球运动障碍通常是亨廷顿病的一个突出的早期表现。包括扫视障碍,追踪不连贯和凝视不能。然而,在迟发性肌张力障碍中,眼球运动通常是正常的。因此,仔细的动眼神经检查是评估迟发综合征的重要部分。

(4)动作不能持续(指抓握、伸舌或凝视):这是亨廷顿病的典型特征,但在迟发性运动障碍中非常少见,因此也是一个有价值的临床症状。

(5)其他特征:静坐不能和角弓反张提示迟发综合征。相反,显性遗传的家族史和脑部MRI扫描中显示尾状核萎缩则提示亨廷顿病。


2. 抗NMDA受体脑炎


自身免疫性脑炎也可以类似的运动障碍。抗NMDA受体脑炎可出现与迟发性运动障碍相混淆的典型的口周运动障碍。抗NMDA受体脑炎患者年龄不同,临床表现不同:儿童更多为“神经性”表型(癫痫、运动障碍),而成人则倾向于出现神经行为综合征,这可能会被误诊为精神病。有时,神经精神病的特征需要抗精神病药物治疗,这给诊断带来了困扰。临床疑似自身免疫性脑炎及时检测血清和脑脊液相关抗体。


3. Wilson's 病


任何运动障碍的鉴别诊断都要想到Wilson's 病,尤其是40岁以下的患者(尽管有晚发型)。精神症状在Wilson's 病中很常见,口周运动也是其典型症状。但Wilson's 病倾向于肌张力障碍,经常出现痉笑。构音障碍和流涎在威尔逊病中也很常见,但在迟发性运动障碍中不常见。


4. 缺齿性运动障碍


影响15%的缺齿患者会这种运动障碍,表现为刻板、舞蹈样的口周和唇运动,与迟发性口颊舌运动障碍非常相似。它出现在部分或完全无牙的患者,植入义齿后症状往往得到解决或显着改善。其发病机制被认为与错位咬合导致口腔结构的感觉反馈改变有关。


5. Meige综合征


Meige综合征主要影响50-60多岁的女性,其特点是眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍。单从临床来区分迟发性疾病特别困难;因此,多巴胺受体阻滞剂用药史至关重要。

 


医脉通摘译自:Mulroy E, Balint B, Bhatia KPTardive syndromesPractical Neurology Published Online First: 02 June 2020. doi: 10.1136/practneurol-2020-002566.


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