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反复晕厥,4年来未查明原因,继续观察还是刨根

2020-08-22 06:35 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

一名40岁女性,反复出现不明原因晕厥,多次就诊均未明确诊断。4年来,患者3-4个月就会发作一次。12导联心电图显示QT间期正常(图A)。24小时动态心电图监测和电生理检查未发现明显异常。颈动脉超声、倾斜试验和心脏磁共振也未找到线索。



终于,在一个长达14天的心电监测记录里找到了一段心律失常事件的图,先是R-on-T(图B,红色箭头),继而退化为室颤(图B,黑色箭头),接着自发变为室扑,最后恢复窦性心律。



经基因检测诊断为先天性长QT综合征,II型,KCNH2突变。


室颤自发终止的晕厥病例非常罕见,其潜在机制尚不清楚。根据当前指南建议,为患者置入单腔、单线圈植入式心脏复律除颤器(ICD)。10天后,患者出现金黄色葡萄球菌囊袋感染,对奥沙西林敏感。伤口没有愈合,随后出现克雷伯菌肺炎菌血症,需要完全拆除ICD导线和脉冲发生器。



建议使用新的ICD在对侧再植入,患者拒绝。由于没有可用的皮下ICD,根除细菌后1个月,植入了心外膜ICD,术中使用TYRX可吸收抗菌包膜,手术成功。


患者最终出院,门诊随访,未发生并发症。


文献索引:Chao-Yu Chen, Ju-Yi Chen. An unexplained recurrent syncope. European Heart Journal, 2020; 41(30): 2877.

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