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出凝血浅谈之纤维蛋白原

2020-09-09 06:35 | 来源:未知 | 责任编辑:本站编辑

作者:爱花生

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纤维蛋白原,英文名称Fibrinogen,昵称Fib或Fbg,生于肝脏细胞,成糖蛋白之身,闯荡于血液之中,乃凝血因子家族中的NO1.——凝血因子Ⅰ。


“老大”之称名副其实,不单因为其是血液中含量最高的凝血因子,更因为不论是内源性凝血途径中的因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ,还是外源性凝血途径中的因子Ⅲ、Ⅶ,或是共同途径中的因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ,亦或是到处帮忙的因子Ⅳ,所有这些因子耗费精力、层层发力,最终都是为了让纤维蛋白原能变身为纤维蛋白,从而使血液从流动状态变为凝固状态。


纤维蛋白原身居高位,众因子只道其风光无限,却不知其亦每日战战兢兢,身处内忧外患之中。


内忧何处而来?

1.  先天不足


包括先天性纤维蛋白原缺乏症和先天性异常纤维蛋白原血症。


先天性纤维蛋白原缺乏症:是一种常染色体隐性或不完全隐性遗传的凝血缺陷病的纯合子状态,实验室检查显示纤维蛋白原缺乏,含量<50mg/L,PT、APTT、TT可无限延长,血液中即使加入凝血酶亦不凝固,患者有终生出血倾向。本病的杂合子型则表现为先天性低纤维蛋白原血症,出血程度轻。


先天性异常纤维蛋白原血症:是由于纤维蛋白原编码基因缺陷导致纤维蛋白原结构及功能缺陷,为常染色体显性遗传,根据其功能缺陷的不同,可表现为无出血、出血、血栓等,但实验室检查中纤维蛋白原含量可不降低。


2.  后天不足


严重肝病、应用某些药物(如左旋门冬酰胺酶及培门冬酶)等,可导致纤维蛋白原生成减少。


外患何处而来?


在大量出血、弥散性血管内凝血(DIC)及纤溶亢进等情况下,纤维蛋白原可大量丢失、消耗、溶解,水平明显降低,导致凝血功能障碍。


为在江湖中站稳脚跟,纤维蛋白原需时刻对抗内忧外患,使自身浓度维持在2-4g/L。通常情况下,要达到止血功能,其最低浓度要求达到1g/L以上,而在某些特殊情况下,对其浓度要求更高,比如:研究表明维持创伤患者最佳血块形成速率所需的最低阈值为2g/L,而对于围产期患者,纤维蛋白原水平应达到5~6g/L,当其浓度<2g/L时,产后出血风险高达100%。


但纤维蛋白原总有心力交瘁,体力不支的时候,当无法达到止血功能时,则只能请求援助。


目前用于补充纤维蛋白原的血制品主要有血浆、冷沉淀及纤维蛋白原浓缩物。


➤血浆:

尤其是新鲜冰冻血浆中含有各种凝血因子,但多个研究显示其输注疗效不一,补充纤维蛋白原水平并不稳定,且可能存在输血超负荷的情况,所以并不是最佳外援。常用剂量:10ml/kg-15ml/kg。


➤冷沉淀:

富含纤维蛋白原、凝血因子Ⅷ、ⅩⅢ、vWF因子和纤维结合蛋白。每单位冷沉淀含200~250 mg纤维蛋白原。临床常用剂量是0.2-0.3U/kg。但是在有单一凝血因子制剂可用时冷沉淀也不宜作为首选外援。


➤纤维蛋白原浓缩物:

可减少异基因血制品的输注,确保输注效率,减少不良反应,当为最佳外援。国内上市产品主要适应证包括:1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症:严重肝脏损伤;肝硬化;DIC;产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。


参考文献:

1.  向利群, 林发全, 程鹏,等. 遗传性异常纤维蛋白原血症及其治疗[J]. 广东医学, 2017, 38(012):1931-1933.

2.  梅恒, 胡豫. 我如何用纤维蛋白原替代疗法治疗获得性出血[J]. 中华血液学杂志, 2018, 39(10):803-806.

3.  赵晓明, 白松婷, 王怀立. 先天性纤维蛋白原缺乏症3例[J]. 实用儿科临床杂志, 2005, 20(5):442-442.

4.  Sorensen B , Larsen O , Rea C , et al. Fibrinogen as a Hemostatic Agent[J]. Seminars in Thrombosis & Hemostasis, 2012, 38(3):268-273.

5.  黄绍良,周敦华. 小儿血液病临床手册[M].北京:人民卫生出版社,2010:576-578.


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